原发性肺淋巴上皮瘤样癌
原发性肺淋巴上皮瘤样癌（lymphoepithelioma-likecarcinoma,LELC）是一种非常罕见的恶性肿瘤，约占全部肺癌的0.92%，于年由Begin等首次报道，年WHO把该病归类于肺未分化性大细胞癌的一个亚型，年WHO肺肿瘤组织学分类中将其归为神经内分泌肿瘤的其他未分类癌中；LELC可发生在鼻咽以外前肠起源的器官，包括口腔、涎腺、腮腺、胸腺、肺以及胃等，文献报道该病与EB病*感染密切相关，在组织学上与鼻咽未分化癌相似，具有与鼻咽未分化癌相似的生物学行为，对放、化疗敏感，预后较好。临床特点
原发性肺LELC的发病具有显著的人种和地理分布特点，与原发于鼻咽部的LELC是一致的，多见于亚洲*种人，白种人少见，在我国高发于南方沿海地区，性别无明显差异；临床表现无缺乏特异性，主要表现为咳嗽咳痰、胸闷胸痛、咯血、发热等，部分患者在体检中发现，文献报道该病与吸烟关系不大，相比其他类型的肺癌，其平均发病年龄小，预后好。
病理及免疫组化
肉眼观病灶多为单发，大多呈边界清楚的圆形、类圆形肿块，切面呈灰*灰白色，少见出血、坏死；镜下多数病例为典型的LELC，与鼻咽未分化癌的泡状核细胞亚型类似，癌细胞呈巢状分布，细胞间及间质内有大量淋巴细胞浸润；免疫组化可见CK、CK56、P53均表达阳性。
MSCT表现
原发性肺LELC在CT上可分为周围型和中央型，早期病灶大都贴近胸膜，靠近纵隔，晚期病灶易侵犯大血管与支气管，发生淋巴结转移概率高。1.周围型原发性肺LELC：以胸膜下单发结节/肿块为主，边界清楚，多发生于两肺下叶，呈圆形、类圆形或不规则形结节/肿块，边界清楚，边缘光滑常呈浅分叶状，毛刺征不明显，空洞及钙化少见，液化坏死罕见，平扫大多数肿瘤呈均匀一致的等密度，少部分肿瘤可因病灶内出现空洞、液化坏死及钙化而密度不均，增强扫描病灶常呈轻到中度渐进性均匀/不均匀强化，可有血管集束征/血管包埋征，肿块可侵犯临近胸膜及血管。★血管集束征/血管包埋征：是由增粗的支气管动脉或肺动脉组成，与恶性肿瘤细胞产生肿瘤血管形成因子，诱发肿瘤新生血管及肿瘤供血血管代偿性增多、增粗有关。2.中央型原发性肺LELC：靠近肺门或纵隔，体积较周围型明显大，呈分叶状，边界清楚，部分肿瘤可伴有阻塞性炎症而显示病灶边缘模糊，肿瘤位于肺门时常引起支气管狭窄、毛糙，但较少引起支气管中断，淋巴结转移常见，常可见肿块包绕侵犯肺门诸结构，增强扫描肿瘤多呈均匀强化，少部分肿瘤可见无强化液化坏死区。case1：61岁，女性，体检发现右肺下叶占位右肺下叶周围型LELC：右肺下叶密度均匀占位，边界清楚，边缘光滑，浅分叶状，毛刺不明显，增强扫描渐进性强化，内部见肿块包绕的粗大血管影。case2：57岁，男性，咳嗽、咳痰一周左肺下叶周围型LELC：左肺下叶密度均匀占位，边界清楚，边缘光滑，分叶征及毛刺征明显，增强扫描轻度渐进性强化，内部见肿块包绕的血管影。case3：63岁，女性，咳嗽、咳痰伴胸闷1周左肺中央型LELC：左肺门软组织肿块，密度均匀，左肺上叶支气管狭窄、管壁毛糙，未见明显中断，以远阻塞性炎症，边缘模糊，增强扫描均匀强化，肿块包绕侵犯肺门结构。1.肺癌：鳞癌好发于老年男性，常有吸烟史，中央型多见，可见分叶征及毛刺征，易发生空洞及坏死，侵犯气管、支气管，引起阻塞性炎症、阻塞性肺不张、阻塞性肺气肿，常伴淋巴结及远处转移；腺癌好发于女性，周围型多见，分叶、毛刺及胸膜牵拉常见，空泡征，血管集束征该病显著。case1：Case4：59岁，男，痰中带血1年，胸痛1周右上肺上叶占位伴空洞形成，支气管截断，侵犯右上肺门结构。免疫组化：中央型中分化鳞癌case1：Case5：74岁，女性，反复咳嗽咳痰2月余左肺下叶占位，密度均匀，分叶、毛刺、胸膜牵拉，增强扫描延迟性强化。免疫组化：肺浸润性腺癌2.硬化性血管瘤：肺部少见的良性肿瘤，孤立性实性结节，边界清楚，边缘光滑、浅分叶状，强化明显，可见贴壁血管征，钙化少见，多呈点状钙化。case1：Case6:40岁，女性，体检发现左肺下叶占位左肺下叶圆形结节，边界清楚，边缘光滑，浅分叶，无毛刺，增强扫描明显强化，冠状位重建可见贴壁血管征。免疫组化：肺硬化性血管瘤3.炎性假瘤：形态及边缘不光整，可见分叶征，毛刺以长毛刺为主，病变周围常见炎性渗出，强化程度偏低，常有急、慢性肺部感染病史。case1：Case7：51Y/M，体检发现肺部占位1月余右肺下叶胸膜下斑片结节影，边缘模糊，见渗出性改变，分叶状，与胸膜宽基底相连，内部见空洞，内壁尚光整，增强扫描轻度强化。免疫组化：慢性肺间质性炎症伴炎性假瘤形成
小结
原发性肺LELC的影像表现缺乏一定的特异性，在EB病*流行区域，对于肺内无明显临床症状的孤立性的体积较大的肿块，靠近胸膜/纵隔，边缘呈浅分叶状，毛刺征不明显，液化坏死不明显，无空洞及钙化，增强扫描呈轻到中度均匀性渐进性强化，并可见血管集束征/血管包埋征，在除外鼻咽癌肺转移后，应考虑到原发性肺LELC的可能。点击下方关键词即刻获取相应文章影像征象动图解剖血管压迫
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歳鈅如歌
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