支气管扩张通常继发于感染过程,导致一个或多个传导性气道的异常且永久性变形。医脉通编译整理,未经授权请勿转载。年,Reid将支气管扩张特征分为柱状,囊状或静脉曲张型。柱状支气管扩张包括弥漫性粘膜水肿,导致连续有规则且突然终止的支气管扩张。(参见下图)。图1柱状支气管扩张,有印戒征。注意,气道腔内直径大于相邻血管直径。图2右下叶囊状和柱状支气管扩张图3静脉曲张型支气管扩张,支气管扩张和收缩交替出现图4CT显示囊状支气管扩张和静脉曲张型支气管扩张体征和症状1.支气管扩张的临床表现如下:(1)咳嗽和每天产生粘液脓性痰,通常持续数月至数年(典型)(2)与急性感染气道损伤有关的痰中带血或咯血(3)呼吸困难,胸膜炎性胸痛,喘息,发热,虚弱,疲劳和体重减少(4)几乎无痰液产生的发作性咯血很罕见(即干性支气管扩张)2.急性细菌感染引起的支气管扩张急性加重可能产生以下症状:(1)痰液增加超过基线(2)痰液粘稠度增加(3)恶臭痰(偶有)(4)低热(罕见)(5)症状增加(例如,疲劳、不适)(6)呼吸困难、气短、喘息或胸膜炎疼痛加剧3.体格检查非特异性结果,可能包括以下表现:(1)听诊湿啰音、干啰音、散在的哮鸣音和吸气时吱吱声(2)杵状指(占患者的2-3%;中重度患者更为频繁)(3)慢性缺氧引起的发绀和红细胞增多症(罕见)(4)消瘦和体重减少(5)鼻息肉和慢性鼻窦炎症状(6)晚期疾病中,肺心病身体红斑诊断1.支气管扩张的诊断包括以下内容:(1)符合慢性呼吸道症状的病史(例如每天咳嗽和产生脓性痰)(2)痰液分析可增强对临床怀疑(3)胸部X线检查有时能充分确定诊断(4)高分辨率计算机断层扫描(HRCT)是诊断标准2.对潜在疾病的鉴别检测包括:(1)免疫球蛋白定量水平,排除低丙球蛋白血症(2)定量血清α1-抗胰蛋白酶(AAT)水平,排除AAT缺乏症(3)曲霉菌沉淀素和血清总IgE水平,诊断ABPA(4)自身免疫检查维生素D缺乏症在支气管扩张中很常见,并且与疾病严重程度标记物相关。Chalmers等通过对例稳定的支气管扩张患者进行免疫检测方法测定血清25-羟维生素D水平,发现50%缺乏维生素D(水平低于25nmol/L),而相应的对照组只有12%,43%维生素D不充足(25-74nmol/L)。维生素D缺乏的支气管扩张患者更容易定植铜绿假单胞菌,1秒用力呼气量(FEV1)预计值百分比降低,并且肺部急性加重更为频繁。3.肺功能检查结果可能正常或异常,异常情况如下:(1)异常可能反映潜在的合并症和易感性疾病(2)最常见的异常是气道阻塞性病变,支气管扩张剂治疗通常不可逆(3)一小部分患者的气道高反应性,对支气管扩张剂应答(4)支气管扩张患者FEV1每年下降幅度更大4.后前位胸片和侧位胸片一般表现如下:(1)肺纹理增加(2)蜂窝(3)肺不张(4)胸膜改变5.胸部X线的具体发现可能包括以下内容:(1)柱状支气管扩张有线性透亮区,从肺门发出的平行放射影(轨道征)(2)静脉曲张型支气管扩张是细支气管扩张(3)囊状支气管扩张常聚集分布6.支气管扩张中值得注意的CT检查表现包括:(1)柱状支气管扩张具有平行的轨道线,或者扩张的支气管可能有印戒征表现(2)支气管内腔直径通常是相邻血管直径的1-1.5倍;直径大于相邻血管的1.5倍表明支气管扩张(3)静脉曲张型支气管扩张呈现不规则或串珠样,其扩张与收缩交替出现(4)囊状支气管扩张具有较大的囊腔和蜂窝状表现。与肺气肿形成鲜明对比,后者的壁较薄且不伴有近端气道异常管理1.治疗方式包括:(1)抗生素和胸部物理疗法为主(2)支气管扩张剂(3)皮质类固醇治疗(4)膳食补充(5)氧疗(严重疾病的低氧血症患者)(6)严重急性加重患者需住院(7)外科手术疗法2.轻中度门诊患者可接受以下任何选项的抗生素治疗7~10天:(1)阿莫西林(2)四环素(3)复方新诺明(4)新一代大环内酯类(例如,阿奇霉素或克拉霉素)(5)第二代头孢菌素(6)氟喹诺酮3.中至重度症状的患者,可能需要以下肠胃外抗生素:(1)氨基糖苷类(例如,庆大霉素,妥布霉素)和(2)抗铜绿假单胞菌的合成青霉素、第三代头孢菌素或氟喹诺酮类药物(3)妥布霉素,用于感染黏液型铜绿假单胞菌患者4.美国胸科学会针对支气管扩张感染鸟分枝杆菌复合体(MAC)的治疗建议如下:(1)克拉霉素、利福平、乙胺丁醇联合治疗(2)链霉素是可能的第4种药物(3)继续治疗直到患者的培养结果阴性1年(4)典型治疗时间为18-24个月5.对支气管扩张部位的手术切除是抗菌药物治疗差的局灶性疾病患者治疗的重要辅助手段,手术干预的其他适应证可能包括:(1)减少急性感染发作(2)减少产生过多痰液(3)大量咯血(可尝试进行支气管动脉栓塞术)(4)异物或肿瘤清除(5)考虑对MAC或曲霉菌感染的治疗
医脉通编译整理自:Bronchiectasis-emedicine.medscape-Jul23,.
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