医院呼吸与危重症医学科马艳良
支气管扩张症是由于各种原因引起支气管树病理性、永久性扩张，导致反复化脓性感染的气道慢性炎症性疾病，临床上表现为持续或反复地咳嗽、咯痰，有时伴有咯血，症状反复发作，可导致呼吸功能障碍及慢性肺原性心脏病。支气管扩张症在临床上并不少见，很多患者因反复感染、咯血，最后导致不完全可逆的气流受限，严重影响生活质量。然而多年来支气管扩张的诊治仍然停留在感染用抗菌药物、咯血时用止血药物的对症治疗阶段，对其病因、病程进展、预后认识不足。因此，年由何权瀛教授牵头，组织国内10余名专家共同制定了《成人支气管扩张症诊治专家共识》(简称“共识”)。该共识的推出旨在提高医师对支气管扩张症的认识及重视，规范支气管扩张的诊疗工作，促进支气管扩张症的临床及基础研究。
一、病因
除少数由发育缺陷及遗传因素导致的先天性支气管扩张外，大部分支气管扩张症为继发性。支气管感染和支气管阻塞是继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节，两者相互影响，形成恶性循环，最终导致支气管扩张。儿童时期下呼吸道感染、结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌、百日咳等特殊病原体感染可直接导致支气管结构破坏，从而继发反复细菌感染。免疫功能缺陷、气道黏膜纤毛上皮清除功能下降等原因导致气道防御功能受损，也可引起反复感染、细菌定植，继发气道炎症反应，进一步造成气道破坏，防御功能下降，形成恶性循环(“viciouscircle”hypothesis)。慢性阻塞性肺疾病(COPD)、支气管哮喘等慢性呼吸道疾病及类风湿关节炎等结缔组织疾病也常伴发支气管扩张。
继发于下呼吸道感染，如结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌、百日咳、细菌、病*及支原体感染等，是我国支气管扩张症最常见的原因；合并上呼吸道症状者可见于纤毛功能异常、体液免疫功能异常、囊性纤维化、*甲综合征及杨氏综合征(无精子症、支气管扩张、鼻窦炎)。在临床上应当加强对支气管扩张症病因的认识，积极寻找原发病因，以及早采取针对性措施，改善患者预后。
二、临床评估和检查
支气管扩张症患者临床评估检查的目的为明确诊断、查找病因、评估病情严重程度。
由于常规X线胸片检查诊断支气管扩张的敏感度较低，因此如果缺乏对支气管扩张症的认识，临床上很容易漏诊或误诊为“慢性支气管炎”等疾病。因此，当成人出现下述临床表现时均应进行临床评估除外支气管扩张：持续排痰性咳嗽，且年龄较轻，症状持续多年，无吸烟史，每天均有咯痰、咯血或痰中有铜绿假单胞菌定植；无法解释的咯血或无痰性咳嗽；“慢性阻塞性肺疾病”患者治疗反应不佳、下呼吸道感染不易恢复、反复急性加重或无吸烟史者。诊断支气管扩张症后还应详细采集病史、完善相关检查查找病因、明确病情严重程度。支气管扩张症病情严重程度尚无明确分级，研究表明喘息症状、第1秒用力呼气容积(forcedexpiratoryvolumeinonesecond，FEV1。)、痰量及是否存在铜绿假单胞菌感染与患者生活质量相关，对所有患者也应进行相应评估。
1．病史采集和评估：诊断支气管扩张症时应全面采集病史，包括既往史(特别是幼年时下呼吸道感染性疾病的病史)、误吸病史、呼吸道症状(包括上呼吸道症状)和全身症状、有害物质接触史等。对于确诊支气管扩张症的患者应记录痰的性状、评估24h痰量、每年因感染导致的急性加重的次数，以及抗菌药物使用的情况，还应查找支气管扩张病因并评估疾病严重程度。
2．检查评估：既往对支气管扩张症患者往往只局限于应用胸部高分辨率CT(HRCT)检查明确诊断，此次共识中列出了支气管扩张患者应当进行的主要检查(或基本检查)和次要检查(表1)，推荐所有患者应进行主要检查，以明确诊断及病情严重程度；建议当患者存在可能导致支气管扩张症的特殊病因时选择次要检查，以明确病因。
胸部HRCT扫描是确诊支气管扩张症的主要手段，支气管内径与其伴行动脉直径对比超过正常比值(0.62±0.13)即为支气管扩张(“印戒征”)，其他征象还包括支气管呈柱状或囊状扩张所致的“双轨征”或“串珠”状改变，气道壁增厚(支气管内径80％外径)、黏液阻塞、树枝发芽征及马赛克征。胸部X线检查诊断支气管扩张的敏感度及特异度均较差，但有助于确定肺部并发症(如肺原性心脏病等)及与其他疾病鉴别，所有患者均应有基线x线胸片。支气管碘油造影现已逐渐被胸部HRCT检查所取代，极少应用于临床。
所有患者均建议每年行肺通气功能检查(FEV1、用力肺活量、呼气峰流速)，免疫缺陷或原发性纤毛运动障碍患者每年至少复查4次。阻塞性通气功能障碍较为多见(80％患者)，弥散功能也可出现进行性下降。合并气流阻塞的患者应行舒张试验，以评价用药后肺功能的改善情况，40％患者可以出现舒张试验阳性。33％～76％的患者合并气道高反应性。
支气管扩张症患者不需常规进行支气管镜检查。病变局限者可行支气管镜检查除外异物堵塞；多次痰培养阴性、治疗反应不佳或怀疑非典型分枝杆菌感染时可经支气管镜获取下呼吸道分泌物。
血常规白细胞和中性粒细胞计数、血红细胞沉降率、C反应蛋白(C—reactiveprotein，CRP)等血液炎症标志物检测可反映疾病活动性及感染导致的急性加重；血清免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)和血清蛋白电泳检测有助于筛查免疫缺陷病或结缔组织病；所有支气管扩张症患者均应行下呼吸道微生物学检查，其结果对抗菌药物的选择具有重要的指导意义；患者还应常规行血气分析，评估是否合并低氧血症和(或)高碳酸血症。
必要时可检测血清IgE、烟曲霉特异性抗体，以除外变应性支气管肺曲霉菌病；检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody，ANCA)，以除外结缔组织病；怀疑免疫缺陷时还可测定血清IgE或IgG亚群，筛查针对破伤风类*素和肺炎链球菌、B型流感嗜血杆菌荚膜多糖(或其他可选肽类、多糖抗原)的特异性抗体的基线水平。糖精试验和(或)鼻呼出气一氧化氮测定可用于筛查纤毛功能异常，疑诊者需进行鼻和支气管黏膜活检的电镜检查；2次汗液氯化物检测及囊性纤维化跨膜转运调节因子(cysticfibrosistransmembraneconductanceregulator，CFTR)基因突变分析有助于除外囊性纤维化。
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