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昨晚，一场特殊的PCCM疑难病例讨论在《呼吸界》直播间进行，险象环生的病情进展引起了线上线下医生的热烈讨论，PCCM学员们各抒己见、缜密分析，真相在辩论中逐步清晰……
这位患者为31岁年轻女性，间断胸痛、咯血8月，呼吸困难5月，经治疗曾一度好转，但仍反复加重……包括呼吸、妇产、放射、病理等科室的医生在诊疗要点上各有哪些分歧？最终诊断是什么？代华平、曹彬、刘敏、罗杰等相关科室专家们又进行了怎样既全面又独到的点评和总结？
将病例讨论气氛推向高潮的是王辰院士对此病例抽丝剥茧和画龙点睛的点评，王院士总结与分析了该病例诊治过程中的利弊得失，他对患者下一步治疗提出了哪些新思路和要求？这些要求对于年轻医生的成长将有什么样的启示？
第一次住院
关键词：胸痛、咯血
年6月无明显诱因出现右侧胸痛，与呼吸运动相关，伴痰中带血。医院查血常规：白细胞6.9×10^9/L，N%78.1%；CRP74.57mg/L，血沉mm/h。行胸部CT示：右下肺渗出病灶，右侧胸腔积液。诊断为「肺炎伴肺炎旁胸腔积液」，予左氧氟沙星、头孢甲肟治疗半月余，自觉胸痛减轻，咯血减少后出院。但出院前胸部CT（-6-30）与入院时胸部CT（-6-14）比较，有新发病灶。
讨论要点：诊断肺炎有疑点，患者无发热、咳痰等肺炎典型症状，化验白细胞正常，影像学不符合典型的肺炎表现且经过广谱抗生素抗感染治疗之后病变有进展。
需要围绕其他引起胸痛、咯血的疾病展开鉴别，例如：结核、肿瘤、肺栓塞、血管炎等。
第二次住院
关键词：胸痛、咯血、肺部阴影进展
年7月20日再次出现右侧胸痛，医院复查胸部CT示：右肺病灶较前进展。痰培养：烟曲霉，草绿色链球菌气管镜：右中叶外侧段出血，支气管粘膜炎性改变。活检肺组织内可见较多退变坏死及感染坏死；灌洗液结核培养、细菌、真菌涂片及培养阴性。予莫西沙星+头孢哌酮舒巴坦钠抗感染治疗10余天，右胸痛消失，仍间断咯血。出院前CT（-7-30）较入院时CT比较，原有病灶吸收，但右肺下叶后基底段出现新发类圆形实变病灶，周围可见磨玻璃密度影。
讨论要点：虽然痰培养结果为烟曲霉，但患者无免疫抑制的宿主因素，考虑侵袭性肺曲霉菌病可能性不大。单次痰培养曲霉阳性不能作为诊断曲霉菌病的依据。应注意指导病人留取合格痰标本。
围绕咯血鉴别：感染性疾病导致的咯血：肺炎、结核、曲霉菌病。非感染性疾病导致咯血：肿瘤、肺栓塞、ANCA相关性血管炎。
胸痛、咯血、肺部阴影，常规抗感染治疗效果不佳，可行经皮肺穿刺行病原学及病理学检查协助明确诊断。
第三次住院
关键词：胸痛、咯血、呼吸困难、肺动脉充盈缺损
接受标准四联抗痨治疗50天。患者症状并无减轻，并且出现进行性加重的呼吸困难。年9月26日第三次住院时行CTPA：右肺动脉干及其分支多发栓塞，右肺多发斑片影，考虑梗死。D-二聚体：ng/ml，心脏超声：三尖瓣轻度反流，下肢血管超声未见异常。停抗痨，予依诺肝素IU皮下注射q12h4天，续以利伐沙班7.5mg口服Q12h，患者自觉胸痛症状一度好转。出院之后不规律口服利伐沙班。
讨论要点：患者青年女性，胸痛、咯血、血沉增快，按社区获得性肺炎抗感染效果不佳，结核不能除外。但是患者病变非结核好发部位，痰和肺泡灌洗液结核相关病原学检查阴性，TBLB未见非干酪样肉芽肿。诊断结核依据不充分。
患者胸痛、咯血、呼吸困难，要警惕肺栓塞，完善D-dimer、CTPA等检查可协助明确。
患者诊断肺栓塞，需要寻找易栓的因素。青年女性，有没有口服避孕药物？有米有久坐、长途旅行？有没有脱发、皮疹、光过敏、口腔溃疡等结缔组织病的表现？自身抗体的结果？有没有消瘦等肿瘤消耗症状？肿瘤标志物？
转诊北京
关键词：胸痛、呼吸困难加重、肺动脉充盈缺损无缩小
年11月28日，患者右侧胸痛、呼吸困难加重伴咯血。医院，行CTPA：右肺动脉及其分支多发肺栓塞。继续抗凝。但症状持续不缓解。CRP显著增高、ESR明显增快，考虑不排除血管炎可能，予泼尼松45mgQd口服。年1月17日外院行PET-CT右肺动脉主干内代谢异常增高灶，考虑炎性血栓可能。双肺多发代谢增高斑片，部分伴空洞，左肺多发代谢增高结节。左卵巢生理性摄取可能大；余未见明确代谢异常增高病灶。
讨论要点：患者诊断肺栓塞，抗凝效果不佳。考虑可能的原因有：抗凝药物剂量不足、曾停药。患者青年女性，注意询问有无反复流产史，完善抗磷脂抗体检查明确有无抗磷脂抗体综合征。需要完善蛋白S、蛋白C、抗凝血酶Ⅲ等检查协助明确有无易栓症。另外患者青年女性，肺栓塞抗凝效果不佳，炎症指标显著升高，警惕大动脉炎肺动脉型。
患者右肺动脉主干栓塞，但左肺动脉未见栓塞，这种情况比较少见。通常肺血栓栓塞来源于下肢静脉血栓脱落，通常为双侧。
大动脉炎肺动脉型的典型的影像血表现是肺动脉呈「鼠尾样」狭窄，而该患者的表现是肺动脉内充盈缺损，未见血管狭窄，大动脉炎诊断需存疑。
第四次住院
关键词：呼吸困难加重、肺部出现空洞
年1月25日，胸闷、胸痛加重，血气分析（未吸氧）PaOmmHg，考虑肺栓塞复发，停利伐沙班，改依诺肝素0.6Q12h。年2月7日出现左侧胸痛，咯血量增多，整口鲜血，呼吸困难加重。胸部CT：双肺感染性病变伴多发空洞。外院予左氧氟沙星+亚胺培南西司他丁治疗6天。咯血、胸痛、憋气症状不缓解。
讨论要点：患者青年女性，血沉明显增快，应用激素后血沉一度下降，考虑大动脉炎诊断不能除外。但患者无间歇性跛行、查体双侧肱动脉、桡动脉搏动对称、双侧血压对称、查体未闻及锁骨下动脉或其他动脉杂音，激素治疗后症状不缓解，且影像血表现不符合大动脉炎表现，大动脉炎可能性不大。
患者肺部新发空洞、斑片影，虽然发病之初肺部感染可能性不大。但是目前服用激素接近两个月，为免疫抑制状态。肺部新发病变考虑肺部感染不出外。重点需要怀疑结核、曲霉、努卡等可导致空洞性病变的病原体。
医院就诊
关键词：呼吸衰竭、右心衰竭、左肺动脉新发充盈缺损
年2月14日医院CTPA提示左肺动脉新发充盈缺损。双肺多发空洞、实变影。超声心动图提示：右心扩大、估测肺动脉收缩压62mmHg。当天行急诊肺动脉造影，行球囊扩张、血栓抽吸、肺动脉内局部注射溶栓药物。年2月15日行床旁支气管镜，支气管肺泡灌洗液送检病原学检查，抗酸染色、geneXpert、GM试验、弱抗酸染色等病原学检查均为阴性。
讨论要点：患者肺动脉内充盈缺损，但抗凝效果不佳，除了血栓栓塞之外，需要警惕其他栓塞比如瘤栓。瘤栓分为两类，一类是肺动脉内原发肿瘤例如肺动脉肉瘤，另一类是转移癌。
患者肺内多发空洞、斑片影，考虑感染性疾病，特别需要注意常引起空洞的病原体比如结核、曲霉、努卡等。非感染性疾病需要考虑肉芽肿性多血管炎。
此患者常规抗凝效果不佳，肺栓塞有进展、呼吸困难进行加重、呼吸衰竭。患者有咯血，全身溶栓风险大。可考虑行介入治疗，例如介入碎栓、血栓抽吸，局部注射溶栓药物等。
病理科罗杰教授揭秘病理结果：患者肺动脉内抽吸物病理结果为绒毛膜癌。绒癌的原发病灶有可能会自发消退，这可以解释患者PET-CT并没有发现原发病灶。
放射科刘敏教授点评患者影像表现：PET-CT对肺动脉内充盈缺损的鉴别有重要的意义。大动脉炎，例如Takayasu动脉炎、白塞病、颞动脉炎等，在疾病活动期PET-CT表现为血管壁环形高摄取。而这位患者PET-CT不是管壁高摄取而是管腔内高摄取，考虑管腔内新生物可能性大。患者CTPA表现为典型的急性肺栓塞表现，血栓与血管壁角度为锐角、可见典型靶征。
曹彬教授：有呼吸道症状、肺部有阴影，大家最容易想到的诊断是肺炎。但是实际上肺炎的诊断是需要鉴别的。肺炎最主要的临床表现是发热，患者病程中始终没有发热，化验白细胞不高。特别是第一次住院抗感染治疗之后出院时CT病变比入院时CT重，提示我们有其他诊断的可能。β内酰胺类联合喹诺酮药物抗感染不适用于普通社区获得性肺炎的治疗。这种联合治疗只适用于有耐药细菌感染风险的ICU患者。这是过度使用抗生素的一个最典型的例子。在这里想借《呼吸界》的平台呼吁，对于普通住院患者，一定不要应用这种联合治疗方案。
代华平教授：入院时患者诊断不明确，考虑肺部感染、血管炎、肺栓塞等疾病的可能，其实患者第二次外院住院时曾经做过TBLB，可以借当时的病理片，或许对我们当时的诊断会有提示。如果工作做得更细致一些，诊断可能会更早一些。
王辰院士：虽然用了比较新的技术手段（肺动脉内血栓抽吸物活检）明确了这个患者的诊断，但是如果详细询问了这个病人的月经史，提前查了HCG，这项检查或可避免。年轻女性，肺内多发圆球性病灶，一定要注意询问月经史、注意查HCG。患者转到妇科进行了化疗，通常绒癌化疗效果很好，但患者目前氧和仍然不好，如何解释？查房结束后需要马上去妇科病房了解患者的情况。患者原发疾病为绒癌，绒癌肺转移常见，另外绒癌很容易发生血管内转移，容易发生癌栓，另外不除外同时合并原位血栓形成，有可能癌栓与血栓共同造成了肺血管堵塞，堵塞血管之后造成远端肺组织缺血，缺血之后继发肺不张。肺栓塞造成肺萎陷、不张之后很高几率合并感染，绒癌转移、栓塞、血栓、肺不张、肺出血、肺浸润是这个患者的整个过程。另外，诊断了绒癌之后有没有查CTC（circulatingtumorcell，循环肿瘤细胞）？如果化疗前查了CTC，对于化疗疗效监测或有一定的参考价值。
作者介绍
周蓉
年毕业于北京大学医学部获医学博士学位，医院呼吸与危重症医学科住院医师，年进入PCCM培训项目。
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