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这是一位老年女性患者，表现为双侧大量胸腔积液、呼吸困难。辗转求医，支气管镜、胸腔镜、PET-CT均做过，诊断仍不明确……胸腔积液是常见的临床问题，然而这个病例却又有很多不寻常的地方，她的「常见」和「不常见」分别在哪里？患者治疗及转归如何？为何医生说要「大胆假设，小心求证」？
病例介绍
现病史
73岁女性因「咳嗽咳痰8年，反复胸闷憋气1年余」入院。
8年前，出现反复咳嗽，咳白色泡沫痰，每年发作3～4次。
6年前，外院完善气管镜、CT（双肺上叶多发斑片索条影，纵隔淋巴结增大伴钙化）后考虑结核可能，加用异烟肼+利福平+乙胺丁醇+左氧氟沙星四联抗结核2年余。
4年前，首次出现双侧少量胸水。同年10月因新发右肺中叶不张再次加用抗结核治疗，共2年，咳嗽咳痰症状无明显改善。
1年余前，出现呼吸困难，伴颜面部及双下肢水肿，大量胸水，需每月引流1次。多次查胸腔积液均符合漏出液。半年前再次抗结核同时加用激素（美卓乐36mgqd）口服，规律减量，胸水无减少。
再次完善辅助检查：
PET-CT：双肺多发斑片索条影、结节影伴钙化灶，右肺中叶不张伴近端代谢增高，纵隔及双肺门多发高代谢淋巴结伴钙化，考虑结核可能大；双侧胸腔积液
支气管镜+TBNA：双肺支气管粘膜弥漫性充血水肿、碳末沉积，管腔变形狭窄；病理未见肿瘤
胸腔镜下右侧胸膜活检术：脏层胸膜碳末沉积，壁层胸膜小结节；胸膜病理：少许增生纤维组织伴玻璃样变性，碳末沉积及慢性炎细胞浸润。
既往史及个人家族史
既往史：无殊
家族史：母亲患腰椎结核
体格检查
SpO%
RA；浅表淋巴结无肿大，右侧保留胸引管1根，双肺呼吸音清；腹（-），双下肢无水肿。辅助检查
常规检查
血常规、肝肾功正常；
IgG正常；
hsCRP4.36mg/L,ESR21mm/h；
T-SPOT.TB0，PPD（-）；
ANA、ANCA阴性；
胸水检查
常规：*色微浊，比重1.，黎氏(-)；
乳糜试验（-）；
细胞/μL,WBC/μL，单核87.2%；
生化：TP15g/L（血63g/L），Alb10g/L（血35g/L），ADA4.7U/L，LDH84U/L（血U/L），总胆固醇0.30mmol/L，甘油三酯0.01mmol/L；
病原、病理无发现
回顾历次胸水检查，根据Light标准均符合漏出液
胸部CT：
（双肺多发结节、斑片索条影；右肺中叶不张；右中叶支气管闭塞；双肺门及纵隔多发淋巴结，部分钙化）
气管镜
（粘膜碳末沉积，多处气管开口扭曲变窄，右肺中叶开口闭塞，刷片、灌洗液涂片及培养、病理均无阳性发现）
进一步深入检查
肘静脉压测量：15cmH2O。
心脏超声：LVEF73%，左室松弛功能减低；右室心尖部及侧壁心包腔内可见较多中等回声影，厚约8mm；估测肺动脉收缩压为46mmHg。
心脏核磁：
（心脏核磁：心包脂肪增厚；右心室中间段及心尖段肌小梁增多；双侧胸腔积液）
胸部CTA：
（左上叶尖后段及舌段肺动脉起始段狭窄伴远端管腔扩张，左下叶肺动脉主干及其分支闭塞；左上叶肺静脉及右上叶肺静脉重度狭窄，左下叶肺静脉主干及其分支闭塞）
?
这是一位73岁女性患者，表现为双侧大量胸腔积液、呼吸困难。辗转求医，支气管镜、胸腔镜、PET-CT均做过，然而诊断仍然不明确。对于这位患者的情况，您认为以下论述哪些最为准确？
A、结核性胸膜炎，结核耐药
B、结核所致缩窄性心包炎
C、心包脂肪增厚导致静脉回流受阻
D、结核所致纤维化性纵隔炎
E、其他疾病如IgG4相关肺疾病或淋巴瘤
鉴别诊断
漏出液的鉴别诊断
引起漏出性胸水的常见病因：
心衰、肝硬化、肾病综合征、低蛋白血症、腹膜透析、尿胸、脑脊液胸腔瘘
该患者以漏出性胸腔积液为主要表现。双侧漏出液不符合结核性胸膜炎特点。慢性病程长达数年、不符合肿瘤疾病特点，TBNA和胸膜活检也无恶性肿瘤证据。引起漏出性胸水的常见病因如包括心衰、肝硬化、肾病综合征、低蛋白血症等，完善相关检查后也无相关证据。心脏超声提示心包腔异常回声，因此我们怀疑是否存在缩窄性心包炎所致胸腔积液，然而心脏MRI检查提示该回声为脂肪，未发现心包缩窄证据。因此诊断再次陷入僵局。
最终病因是几何？
患者胸部CT提示纵隔淋巴结肿大，支气管镜和CT均提示多发支气管狭扭曲变窄，同时CTA提示多发肺动静脉狭窄，经多学科讨论后诊断纤维化性纵隔炎（FibrosingMediastinitis，FM）。
顽固胸水为哪般？
考虑是由于肺静脉多发狭窄、回流受阻、引起肺循环血管床静水压增高，从而形成了漏出性胸水。
最终诊断
纤维化性纵隔炎
讨论
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纤维化性纵隔炎的定义和诊断
纤维化性纵隔炎（FM）是由于纵隔内或周围致密纤维组织异常增生，包绕或挤压纵隔内结构，进而引发一系列临床症状的少见疾病。根据所累及结构不同（支气管、血管、食管等）可导致不同的症状，如呼吸困难、咳嗽、胸痛、胸水、吞咽困难等。目前以个案报道及回顾性队列报道为主。
FM缺少统一诊断标准，主要依靠临床诊断，患者可表现为纵隔内软组织影、伴或不伴钙化，气管、肺动静脉、食管等狭窄或闭塞。肺血管在出纵隔的部位局限性狭窄、远端正常或者扩张，形成「束发带」样狭窄，是FM影像学的特征性表现。病理活检对于诊断FM并非必须，但有助于排除恶性疾病，并且对于感染或者IgG4相关疾病的诊断有提示作用。
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纤维化性纵隔炎的常见病因
感染：组织胞浆菌、结核分枝杆菌、曲霉菌、隐球菌、放线菌等；
肉芽肿相关疾病：如结节病；
自身免疫性疾病：如贝赫切特病；
药物：如麦角新碱、米氮平；
放疗；
IgG4相关疾病。
国外常见的病因是组织胞浆菌，而国内常见的病因为结核。
该患者胸部CT有纤维索条影、右肺不张、纵隔钙化淋巴结等表现；支气管镜提示多发粘膜碳末沉积并支气管变形狭窄，均提示陈旧性结核感染。因此患者的FM继发于结核感染可能性大。而PPD阴性，T-SPOT.TB0，胸水、气管镜病原学阴性，正规长疗程抗结核症状和影像无好转，可除外活动性结核。
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纤维化性纵隔炎的治疗
治疗原则包括：
药物治疗：如抗感染，抗炎症及纤维化（糖皮质激素、免疫抑制剂、他莫昔芬等）；
非药物治疗：如介入治疗（上腔静脉支架植入、肺动脉/静脉球囊血管成形术、气管内支架、食管支架等）；
手术治疗：切除纵隔内纤维化病灶，受压迫血管旁路重建等。
患者治疗及转归
出院后规律呋塞米10mgqod+螺内酯20mgqod治疗，同时经验性加用他莫昔芬20mgqd，胸水生长速度略有降低，但仍需1～2个月引流1次。拟近期复诊，评价血管介入治疗的可行性。
纤维化性纵隔炎是由于纵隔内或纵隔周围致密纤维组织异常增生，包绕或挤压纵隔内结构的少见疾病，可引起漏出性胸腔积液。胸腔积液虽常见，但推知其病因应根据其性质，结合临床特点和辅助检查证据，抽丝剥茧，大胆假设，小心求证！
参考文献（可上下滑动浏览）
[1]XuY.PengMetal.Pulmonaryhypertensionassociatedwith