豆豆妈妈怎么也没想到，看似一次普通的哭闹，却差点要了孩子的命！
如今7个月的豆豆从4个月大时就开始出现哭闹后嘴唇发紫，不仅如此，还常常需要安抚好久。当时豆妈以为是孩子体质差，加强营养就好了。谁知一次心脏超声检查，却查出了问题。
一次体检引发的抢救
两个月前，豆豆在体检时发现心脏有杂音，医生医院做进一步的检查。想到家里正好有医院当医生，豆豆妈妈当时就带着孩子来我院进行心脏超声检查。
上午近12时，超声医学科主任李玉珍为豆豆检查发现，孩子的心上型肺静脉异位引流，房间隔缺损，且已呈现梗阻状态，必须加紧治疗！
然而检查还未结束，孩子突然哭闹不止，职业的敏感让李玉珍迅速判断出接下来极有可能发生的情况——因肺静脉异位引流导致血流淤积在右心房，右心负荷过重容易导致心力衰竭，一旦发生剧烈哭闹极易诱发心跳骤停！
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“快！快去找谌主任！”
不等豆豆妈妈反应，医生何攀抱起孩子一路狂奔到心血管外科三病区（小儿心脏外科）抢救室。
心跳变慢！呼吸暂停！紧急抢救！心肺复苏成功！
豆豆的心跳虽然恢复了，但是双唇紫绀依然严重，呼吸困难，遂转入心外重症监护室（CSICU）进一步接受治疗。
诊断已明确，豆豆属梗阻型肺静脉异位引流，进行了必要的术前检查后，于当晚6时成功实施急诊手术，术后心脏测压良好。
病情反复令治疗一波三折
术后第二天，豆豆突然出现了紧急的肺动脉高压危象！
肺动脉高压危象，是指在肺动脉高压的基础上，发生肺血管痉挛性收缩，肺循环阻力升高，右心血排出受阻，导致突发性肺高压和低心排血量，从而导致心肌灌注减少，心脏骤停，是引起围手术期死亡的重要原因之一。
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对于术前有肺动脉高压的患者，术后48——72小时危险期内，更容易出现肺动脉高压危象这一反射性反应。
突发心跳骤停！立刻心肺复苏！
5分钟…
10分钟…
“准备上ECOM!”
心血管外科三病区（小儿心脏外科）主任谌启辉果断判定豆豆复苏困难，为防止复苏失败持续缺氧，可以依靠体外膜氧合（ECMO）生命支持系统暂时维持心肺功能的运转从而维持生命。
这是一种通过体外的呼吸与循环暂时替代患者心肺功能的系统维持生命，让心脏和肺暂时休息，为医生争取更多救治时间，进而为进一步心脏复苏创造条件。
幸运的是，30分钟后，豆豆复苏成功不需要使用ECMO！
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豆豆入院时心肺循环已成危急状态，且发病和抢救的过程重叠太快，肺动脉高压危象、休克肺、肺水肿、重症肺炎感染接踵而来，给后续治疗带来很大的困难。
谌启辉主任和心外重症监护室（CSICU）何发明主任专门组织多次多学科大会诊、制定积极的治疗方案，在CSICU医护近半个月的努力下，豆豆病情趋于好转，心肺功能逐步恢复正常，肺部感染也得到有效的控制，神经系统功能完全恢复。
脱离不了的呼吸机
既然心肺功能恢复，肺部感染得到控制，那就应该尽早脱掉呼吸机，但是呼吸机撤下后发现，豆豆左肺呼吸又慢慢减弱出现左肺不张，而被迫再次戴上呼吸机后，症状非但没有得到好转，反而又出现了肺水肿，只能将氧浓度再次上调至%，豆豆原本好转的病情仿佛被按下了暂停键，治疗再次回到原点。
为什么无法脱离呼吸机？
谌启辉根据豆豆术后病情变化判断，问题应该出在左侧支气管。果然，气管镜探查结果和之前判断无二，豆豆左侧主支气管局限性狭窄。
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“其实孩子手术后心功能恢复很快，同时我们营养支持和感染控制效果不错，但没想到的是病情会如此反复，这是很少见的。”谌启辉坦言，在近一个月的治疗中，豆豆已经经历过两次抢救，两次肺水肿，这让早已当爸爸的他心疼不已。
局限性气管狭窄目前治疗方法有两种。
一种是手术切除狭窄气管，这一种手术目前国内还没有大范围开展，手术风险较大，术后再次狭窄发生率较高。
另一种是放置支架，支架的植入可以暂时缓解病情，但是随后的支架相关的狭窄处理非常棘手，风险也很高。考虑到患儿术前没有气管狭窄的症状，术后的狭窄可能与气道感染有关，治疗方向仍然放在感染控制上面。
又经过一周的治疗，豆豆左肺呼吸音慢慢恢复，体温也不再反复，心功能监测良好，更让人高兴的是，终于在术后第27天顺利拔除气管插管改为无创呼吸机过渡，三天后又顺利撤除无创呼吸机，之后孩子病情稳定，一切都在朝好的方向发展，在术后45天出院。
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完全性肺静脉异位引流是指所有肺静脉都没有正常引流入左心房，而是与右心房异位连接，左心房只接受经右心房分流来的混合血。
如果右心房恰好有较大的房间隔缺损，血液是可以通过缺损的交通口再回流到左心室，虽然右心系统和肺部承担很大容量负荷，但机体的体循环和肺循环还可以维持。可豆豆的房缺很小，属梗阻型，血液无法回流到左心室，完全淤积在右心房，右心负荷过重已肺循环不顺畅，体循环又得不到及时补充。
人体正常的体循环和肺循环为串联循环，肺循环的血传递到体循环，体循环的血再传递到肺循环，互为因果，肺循环不顺畅，体循环就不能继续，所以梗阻型肺静脉异位引流一旦发现需要急诊手术，否则极易突发心脏骤停，十分危险！
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谌启辉主任说，婴幼儿肺静脉异位引流早期症状常常表现为呼吸困难、饮食不好、乏力、容易哭闹且不易安抚，哭闹后会出现轻度紫绀（同时合并有肺动脉高压患者紫绀十分明显）。一旦出现以上情况，家长要引起警惕，及时就诊治疗。
专家简介
谌启辉，心血管外科三病区（小儿心脏中心）主任，主任医师。
从事小儿先天性心脏血管外科治疗工作多年，积累了丰富的临床经验。擅长各类新生儿、婴幼儿先天性心脏病常规外科治疗、右侧美容小切口治疗简单先心病、经皮或经胸封堵简单先心病、经皮介入球囊扩张治疗新生儿婴幼儿肺动脉瓣狭窄及其分支狭窄和主动脉缩窄及复杂先心的镶嵌治疗，婴幼儿永久性起搏器安置术，在手术和围术期治疗方面都达到国内先进水平，特别是在治疗法洛四联症、主动脉弓中断、主动脉缩窄、完全性大动脉转位、右室双出口、功能性单心室方面经验非常丰富，取得了良好的临床效果，在《中华胸心外科杂志》等国家核心期刊杂志上发表专业论文三十余篇。
门诊时间：每周二、周六全天
地点：门诊大楼诊室
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专家简介
何发明，男，主任医师，医学硕士，医院心外重症监护室主任、心血管四病区副主任。
中国心血管麻醉学会围术期处理学会全国常委、中国医师协会心脏重症专家委员会全国青年委员、中国医师协会河南省心血管分会心脏重症小组副组长、中华重症医学会河南分会委员、中国医师协会心血管外科河南省分会青年委员、郑州心血管外科委员会委员。年自湘雅医学院毕业后从事心血管外科临床工作至今。
擅长冠心病、主动脉夹层、主动脉瘤、各种瓣膜病、室缺、房缺、法洛氏四联征、心脏粘液瘤等各种心脏病的诊断及外科治疗、术后监护，对脏器功能支持经验丰富（ECMO、IABP、CRRT）。
图文：徐紫渝
校对：穆倩倩
审核：谌启辉杨蕊
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