体格检查
室内空气血氧饱和度略有下降，为96%，呼吸频率略有增加，22次；血压（/80mmHg）和心率（75次/min）正常，体温38.5。未见紫绀、杵状指等。胸部触诊及叩诊正常，听诊时左下肺闻及爆裂音。其他心脏、腹部等检查均正常。实验室检查
血液检查发现白细胞计数增多，中性粒细胞增多（12.6g/L），C反应蛋白升高（16.2mg/L）。电解质、肌酐、肝功能测试正常。痰培养、血培养、三种抗酸杆菌涂片均为阴性。胸片（图1）发现左下叶肺泡处阴影，CT（图2）同样可见，另外还发现右下叶肺泡阴影、气管和支气管壁钙化，内壁不规则。肺功能检查正常，支气管镜检查（图3）显示气管和主支气管有弥漫性粘膜结节浸润，其中一个结节活检（图4）显示支气管壁粘膜下有成熟骨形成，无肉芽肿、淀粉样变性或恶性征象。组织培养细菌、真菌和结核分枝杆菌均为阴性。图1胸片显示左下肺阴影
图2胸部CT显示（A-C）气管和（D）主支气管前外侧壁的覆盖在软骨环上的多发性粘膜下钙化（白色箭头），但在气管后壁中未见图3支气管镜检查，多发白色结节（白色箭头），看起来像钟乳石，突出在（A-C）气管和（D）主支气管的管腔内，但保留气管的后壁（白色星形，A-C）图4病理学。苏木精-伊红染色10倍。支气管壁粘膜下成熟异位骨形成
最终诊断为骨化性气管支气管病（TO）后续通过头孢曲松2g/d，克拉霉素1g/d，治疗一周后，发热消失，白细胞和CRP分别降至6.8g/L、0.4mg/dL，影像学发现阴影消退。还接种了流感和肺炎球菌疫苗，在一年的随访中，仅有慢性干咳但没有呼吸道感染。讨论
TO是一种非常罕见的良性疾病，其特征是近端气管支气管树出现骨性和/或软骨组织结节状增生。其通常没有症状，或有非特异性症状如慢性咳嗽、呼吸困难和反复肺炎，通常会被误诊为哮喘或COPD。其病因尚未阐明，慢性感染、炎症、创伤、淀粉样变性、遗传等可能是其促成因素。其发病机制是气管和主支气管软骨形成良性的骨性和软骨性粘膜下结节。骨形态发生蛋白2、转化生长因子β1参与其中。钙化结节突出到管腔内，使管腔变窄甚至阻塞。由于气管后壁不含软骨，因此气管后壁并不会受累。支气管镜检查和胸部CT是TO的两项关键检查，CT的典型表现为气管前臂和外侧软骨壁有钙化或无钙化的多发结节，突入管腔使管腔变窄，气管软骨环变形。但TO轻微时，胸部CT并不易观察出病变。支气管镜是TO诊断和鉴别诊断的最主要方法，通常表现为多发、大小不一的白色结节。结节直径通常为1~10nm，位于支气管的前壁和侧壁。后壁未见异常是与其他气管结节性疾病相鉴别的主要不同。（鉴别诊断包括肉芽肿合并多血管炎、复发性多软骨炎、淀粉样变性、结节病、乳头瘤病等）。对于严重的气管狭窄患者，除了手术外无其他特殊方法。由于病变有骨质特征，硬性支气管镜下切除结节比较困难；吸入皮质类固醇可能有一定的疗效；保持气道湿度，避免气道刺激物、预防和治疗呼吸道感染对改善患者的症状和生活质量至关重要。总结
?TO的特征为近端气管支气管树内存在骨性和/或软骨性粘膜下结节，突出并使管腔变窄。
?气管后壁的保留是区别于其他疾病的特征，如肉芽肿合并多血管炎、复发性多软骨炎、淀粉样变性、结节病、乳头瘤病等。
?支气管镜检查和胸部CT是诊断TO的两项关键检查。
?TO的治疗主要为保持气道湿度和预防呼吸道感染，如果有严重的梗阻，可能需要支气管内介入治疗。
医脉通编译整理自：HoanL,etal.A69-Year-OldManWithChronicCoughandRecurrentPneumonia.Chest.Dec;(6):e-e.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇