原发性外耳道胆脂瘤又称外耳道栓塞性角化病、表皮病或角化不良，即指原发于外耳道的胆脂瘤，研究者应用这个名称以与继发于中耳的胆脂瘤相区别。
具体病因不明，学界有如下观点：
（1）外耳道疾病刺激：耵聍栓塞、外耳道炎症、耳部湿疹、异物、真菌感染，或耳科手术、外耳创伤等的长期刺激而使耳道内段及鼓膜外层表皮充血，致使局部皮肤生发层中的基底细胞生长活跃，角化上皮细胞脱落异常增多、且排出受影响。若外耳道自洁功能障碍，便堆积于外耳道内，形成团块；久之其中心腐败、分解、变性，产生胆固醇结晶。
（2）呼吸道黏膜及外耳道皮肤先天性缺陷学说：有研究者发现20岁以下的青年患者中，约有50%伴发支气管扩张症，25%伴发慢性鼻窦炎，或这两种伴发病同时存在；同时研究认为支气管扩张症患者的位于支气管内之迷走神经传出末梢经常受到脓液刺激，以致耵聍腺反射性分泌增加，刺激外耳道皮肤。
（3）外耳道局限性骨膜炎及猩红热病因说：有研究者结扎蒙古沙鼠外耳道可引发外耳道胆脂瘤。
（4）先天性外耳道胆脂瘤：耳道狭窄、阻塞是此病高危因素。
此病病理为外耳道鳞状上皮侵蚀进骨性外耳道局部区域内，角化上皮脱落而堆积于外耳道内且排出受阻，又形成了对外耳道持续的压力，加之其中含有溶胶原酶的物质，使外耳道壁内端不断扩大，外耳道腔成外小内大的囊状或葫芦状，更增加脱落上皮排出的困难。角化上皮堆积越来越多，可向中耳和乳突扩展，甚至累及面神经。脱落上皮在外耳道内不断堆积，中央部分缺氧腐败分解，产生胆固醇结晶，呈与中耳乳突胆脂瘤相似的改变过程。
（1）发病情况：临床较少见，多发生于30岁以上的成年人，男女发病无差异；病变可侵犯双耳，以单侧多见，可发生于外耳道任何一个壁。
（2）临床症状：与胆脂瘤大小及是否合并感染有关。胆脂瘤形成初期、无继发感染时可无明显症状；随胆脂瘤体积增加，外耳道有堵塞感、慢性耳痛；胆脂瘤堵塞外耳道管径2/3以上时可出现听力下降、可伴耳鸣，并影响中耳功能；当栓塞的外耳道进水或伴有感染时，可出现耳部胀痛、甚则放射至头部而为头痛、影响睡眠；病变局部受长久刺激而化脓或形成肉芽后有耳内流臭脓、脓液带血。
外耳道内典型的白色胆脂瘤病变↑
外耳道胆脂瘤也可呈褐色↑
外耳道胆脂瘤并感染，胆脂瘤组织周围可见炎性肉芽↑
外耳道胆脂瘤并感染，清理后见外耳道下壁后壁骨质破坏、前壁有肉芽组织↑
外耳道胆脂瘤合并肉芽，清除病变后见鼓膜完整↑
外耳道胆脂瘤分次定期清理后逐步恢复，耳部组织结构清晰↑
外耳道胆脂瘤清理后见耳道后壁下壁骨质破坏，后壁与乳突气房相通↑
外耳道胆脂瘤表面似耵聍栓塞，逐步清理过程中发现胆脂瘤病变，耳道骨性段扩大↑
（3）耳内镜：典型的外耳道胆脂瘤表现为耳道内有白色胆脂瘤样物堵塞，但有时胆脂瘤表面呈棕黑色或黑褐色；伴发感染时可见耳道皮肤红肿、糜烂、骨质暴露且有缺损；耳道深部为白色或*色被无数层鳞片状物质包裹的胆脂瘤堵塞，清除后可见外耳道骨质遭破坏、吸收、骨段明显扩大，软骨段一般无明显改变；鼓膜多完整，可充血、内陷、增厚或菲薄；当伴有严重感染时，耳道内有脓液和(或)肉芽。
外耳道胆脂瘤合并感染，见耳道肿胀并肉芽，清理后见胆脂瘤样物及耳道骨质破坏↑
外耳道胆脂瘤清理后见耳道后壁下壁骨质破坏，病变侵入外耳道下壁或皮下↑
（4）并发症：少数病例胆脂瘤经外耳道后壁侵犯乳突，不同程度地破坏乳突骨质，甚则并发中耳胆脂瘤；面神经乳突段、鼓索神经亦可因骨质破坏而直接裸露于病灶下方，并发面瘫；病情严重者可并发颈侧脓肿和瘘管。
（5）影像学：病变范围较广时需外耳道或颞骨CT明确诊断，可见外耳道骨壁破坏和外耳道腔扩大，甚则可见死骨。
外耳道胆脂瘤CT图像↑
外耳道胆脂瘤累及中耳，听小骨部分受累，耳道上下壁骨质破坏↑
（6）外耳道胆脂瘤分期：
Holt分期
Naim分期
①外耳道无或轻度扩大，局限性小凹形成
I期：外耳道上皮增生
②耳道明显扩大，局部囊袋形成
Ⅱ期：反应性骨膜炎
③侵及乳突或(和)上鼓室
Ⅲ期：局限性外耳道骨质破坏
Ⅳ期：侵犯周围相邻解剖结构
根据病史及耳内镜检查，诊断一般不难，取胆脂瘤送病检可确诊。此病的乳突一般为气化型，受到病变侵犯时，外耳道后壁的破坏部位大多在近软骨段的一端，上、中鼓室内无明显病变，需与以下疾病鉴别：
耵聍栓塞：耵聍从内到外颜色一致，且较易和外耳道壁分离；而胆脂瘤虽表面呈棕黑色或黑褐色，其内部仍是白色上皮脱屑的堆积。
胆脂瘤型中耳炎：当耳道内伴有感染、有臭脓和(或)肉芽时，此病与胆脂瘤型中耳炎需予鉴别，中耳炎听力损失多较重，且胆脂瘤的影像学改变在外耳道，中耳炎的影像学改变在中耳乳突。
外耳道表皮栓：表皮栓仅是阻塞性角化物在外耳道内的聚集，在耳道深部形成角蛋白屑的致密栓子，可合并上皮过度增生和皮下组织的慢性炎症，耳道壁受压呈膨胀性改变而耳道增宽，但无骨质的侵蚀和坏死，与外耳道易分离。
主要治则治法为耳内镜下彻底清除之，同时预防或控制感染。
外耳道胆脂瘤CT分期标准及治疗
分期
标准
治疗
I期
胆脂瘤病变局限于外耳道
外耳道局部清理或外耳道成形术
П期
胆脂瘤病变侵入鼓膜及中耳
外耳道成形+鼓室成形
Ш期
外耳道骨质破坏，胆脂瘤侵入乳突气房
外耳道成形+乳突切除+/鼓室成形+/外耳道壁重建
Ⅳ期
胆脂瘤伴有颞骨外侵犯
不同径路行胆脂瘤切除术
胆脂瘤耳内镜下清除过程↑
胆脂瘤并肉芽耳内镜下清除过程↑
（1）不合并感染的胆脂瘤较易取出，有些胆脂瘤呈蒜皮状，层层堆积，则需层层吸引剥离。
外耳道胆脂瘤清理后见耳道壁骨质破坏、鼓膜内陷，听小骨可见↑
半封闭隔膜胆脂瘤
外耳道胆脂瘤清理后鼓膜内陷明显
（2）若胆脂瘤较大、与耳道紧贴，或合并感染、致外耳道扩大，耳道肿胀、触痛明显，胆脂瘤嵌顿于扩大的耳道深部，清除则相当困难。此时不能用软化耵聍的滴耳液浸泡，可用消*油剂润滑，将耵聍钩插到胆脂瘤和外耳道壁之间轻轻松动后去除。
外耳道胆脂瘤定期清理后见耳道下壁骨质缺损、上皮光滑，可见纤维鼓环↑
外耳道胆脂瘤定期清理后可见已无胆脂瘤上皮，盾板骨质破坏及上鼓室内听骨（砧骨）↑
（3）取出时宜用扁头探针将胆脂瘤与外耳道骨壁轻轻分离，先将较易取出的部分取出；当外耳道壁与胆脂瘤间出现较大空隙时，可用耵聍钩或杯状钳将其取出。并存的耵聍栓塞大而硬者，可用3%硼酸甘油或3%~5%碳酸氢钠溶液（合并感染时忌用）滴耳，使其软化后再取。耳道呈葫芦状或感染严重者，可在全麻及手术显微镜下清除胆脂瘤和肉芽；同时全身应用抗生素控制感染及术后随诊，及时清除残余或再生的胆脂瘤。
外耳道胆脂瘤耳内镜下治疗2周、1月，见耳道骨壁部分缺损、鼓环暴露↑
（4）若外耳道胆脂瘤伴感染，应在控制感染后取出；但单纯的控制感染又很难迅速奏效，只有将胆脂瘤全部或部分清除后，炎症方能完全吸收；取出胆脂瘤过程中若损伤外耳道，应使用抗生素预防感染。
（5）清除要点：
如若病变范围较广，不强求单次完全清除，可分次处理，避免过度损伤致痛及耳漏。
清理外耳道前下方胆脂瘤时需注意局部骨质破坏而致面神经裸露，避免损失面神经。
需留意外耳道骨壁及鼓膜的完整程度，若胆脂瘤累及乳突腔或侵入中耳，多需中耳手术治疗。
若单纯耳内镜下清理效果不佳，可予采取保留外耳道皮肤带蒂颞肌筋膜内衬法外耳道成形术治疗，简单易行，且保持外耳道自洁功能、维持骨质血供、增强抗感染损伤力、去除病因及降低复发率。
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