“煮豆燃豆萁，豆在釜中泣；本自同根生，相煎何太急！”据《世说新语》记载曹操之子曹丕登基称帝后，担心有才华又有*治志向的弟弟曹植威胁自己的皇位，就想着法子除掉他，命他在七步之内赋诗一首，不成者行大法杀之，曹植应声便为诗，帝深有惭色，曹植的才华救了自己。
曹植诗中的豆和豆萁是同一个根上长出来的，好比同胞兄弟，豆萁燃烧起来，却把锅内的豆煮的翻转哭泣，以此讽喻兄弟同根相残，十分贴切感人。尽管这首诗是否为曹植所作尚存争议，但其巧妙设喻，寓意明畅，流传至今，妇孺皆知。
但是你知道吗，在人体内也存在着这种同根相残（缠）的现象呢，那就是小儿先天性气管血管环症，属于头臂血管畸形。在胎儿发育过程中，由于主动脉弓或主肺动脉的一些主要分支起源、路径、连接或数量的先天性发育畸形，造成这些异常的血管呈环状缠绕气管和（或）食管，宛如绕在小树苗上的绳子，随着宝宝的生长发育，越绕越紧，可以引起不同程度的气管和（或）食管压迫症状，统称环状血管症或气管血管环症。其类型较多，但比较常见的包括双主动脉弓、右位主动脉弓伴左位动脉导管未闭或左侧动脉韧带、迷生左肺动脉等等，以下简单以图示介绍之。
图A是双主动脉弓造成的气管血管环示意图。多数人为左位主动脉弓，少数则为右位主动脉弓，不管哪一类，只保留一侧弓，而该畸形左右侧弓均存留发育，如图所示，左右侧主动脉弓绕行于气管和食管，并造成压迫，从而导致患儿出现呼吸和吞咽困难等症状。图B是右位主动脉弓合并左侧动脉导管或韧带，形成一完全性环状血管组织，环绕气管和食管，也称为Neuhauser畸形。图C是肺动脉吊带的气管血管环畸形，正常的左右肺动脉应该均发自主肺动脉，该畸形中正常的左肺动脉缺如，异常的左肺动脉则起源于偏右侧的右肺动脉并且绕过右侧支气管，在食管和气管之间行走连接于左肺，从而压迫右侧支气管和气管、食管而产生相应的临床症状。
据医院（省妇幼保健院、医院）小儿心脏医学科范顺阳主任介绍，随着产前超声诊断技术的进步，绝大多数的头臂血管畸形或气管血管环症都可以在患儿出生前得到比较明确的诊断，而且并不是所有的血管畸形都需要手术治疗。一般来说，双主动脉弓、肺动脉吊带是临床中最常见的需要治疗的两种畸形，而右位主动脉弓伴左位动脉导管未闭或左侧动脉韧带在理论上也有引起气管和食管压迫的可能性，但是临床上需要治疗的并不多。大多数的气管血管环症手术相比心内畸形的纠治较简单一些，一般不需要体外循环，而且恢复比较快，关键是选择合适的手术时机。所有的手术治疗均要在气管出现明显或严重狭窄之前进行，如果等气管出现严重狭窄甚至软化，再进行手术治疗，那么在血管环畸形纠正之后，软化狭窄的气管比较难以复原，这也是临床上一个比较棘手的问题，会导致呼吸机撤离困难，严重影响患儿康复。
所以，范主任提醒准妈妈们，产前检查发现宝宝有头臂血管畸形或者气管血管环症之后，亦不用太过担心，需要到小儿心脏专科找专业医生进行咨询。更重要的是，等宝宝出生后要定期随访，平时密切观察宝宝有没有呼吸喘鸣、呼吸困难、气急、咳嗽，有没有进食时间延长、吞咽困难、反复呕吐等症状。有时为了减轻气管受压症状，患儿喜采取过度头后仰位，这在双主动脉弓患儿中较常见。总之，只要及时治疗，绝大多数气管血管环症的治疗效果都是满意的。
文图：小儿心脏医学科杨玉齐
编辑：史艳香
审核：胡素君华小亚
郑大三附院（省妇幼）