一、小小喉鸣竟是气管受压惹的祸
1月大的小燕,因“间中喉鸣1月”就诊,平素无明显诱因出现喉鸣,疑缺少维生素D和钙,予以补充后无改善,阵发性加重伴气促,偶有吐奶,无呛咳,疑缺钙,予以补充维生素AD和钙后无改善。因胎儿时期行心脏彩超检查提示血管环(右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉左侧动脉导管未闭),生后未进一步检查排除血管环诊断遂来广东省妇幼保健院心脏中心门诊就诊,完善心脏CT后诊断为:1、双主动脉弓并血管环形成,卵圆孔未闭。2.血管环压迫气管下段及食管;右上肺气管性支气管变异。心脏CT图像如下:
CT水平切面:升主动脉发出左右双弓,包绕并压迫气管和食管
肺窗可见气管下段隆突上方明显受压变形,气管左右直径变细
二、巧用3D打印制作气管模型
广东省妇幼保健院心脏中心在麦递途3D医学打印技术的帮助下,利用心脏CT图像重建并打印出小燕的气管和血管模型。经三维重建后如下图:
(清晰看到升主动脉发出左、右主动脉弓,向后汇入降主动脉,右侧主动脉弓为优势弓,包绕气管,气管下段明显受压)
经3D技术打印出相应血管以及气管模型:
因气管下段受压变形明显,术中除了需行双主动脉弓矫治术,同时还需对受压变形的气管进行处理,体外循环下行气管重建手术创伤大,术后气管可能出现吻合口感染、肉芽组织增生、再狭窄、软化等可能,目前国内对气管重建术多见于1岁以上患儿,对婴儿的气管重建少见;此外患儿术前纤支镜提示气管部分软化,术后易出现撤离呼吸机困难可能。在广东省妇幼保健院心脏中心孙善权主任的指导下,在现由1:1比例气管模型的基础上制作气管外固定环,用于固定在变形的气管附近,支撑软化的气管。手术由孙善权主任、*景思、胡青锟医师完成,术中将左前弓后端结扎剪断,右侧主动脉弓与气管充分游离并固定于右侧胸壁,解除双主动脉弓对气管的包绕之势,并利用术前制作的气管外固定环在变形的下段气管附近进行外固定。术毕复查纤支镜检查提示受压变形的气管恢复正常圆形气管形态,负压吸引后气管无塌陷变形。术后第一天顺利撤离呼吸机,无喘憋、气促、喉鸣等,术后1周复查心脏CT可见变形的气管恢复正常形态,且远离附近的血管。
双主动脉弓是临床上最常见的血管环形式,由胚胎期第5弓退化不完全持续存在导致。主动脉弓向前达气管水平分为左、右两个主动脉弓,然后向后包绕气管、食管,通常右侧动脉弓(右后弓,即优势弓)粗于左侧动脉弓(左前弓,即劣势弓),然后延伸达食管后合并而进入降主动脉。双主动脉弓患儿出现气喘和呼吸道窘迫常提示病变严重,若不早期手术易因反复呼吸道感染、难以撤离呼吸机而危及生命。它的手术难度在于如何处理受压变形的气管,减少术后气管塌陷软化、肉芽组织增生狭窄等。3D打印技术因能三维构型任何形状的物体,能满足对个体化要求程度极高医学的需要,其所涉及的研究和成果惠泽于精准外科手术的实施和普及,尤其适用于医学植入术、复杂手术的术前评估等方面。
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