支气管扩张症(bronchiectasis)是指支气管内径不可逆的异常扩大。好发于儿童及青壮年,男女发病率无明显差异。
临床与病理病因可分为先天性和后天性,多数为后天性。
先天性支气管扩张病因为:
①先天性免疫球蛋白缺乏;
②肺囊性纤维化;
③纤毛不运动综合征。
后天性支气管扩张病因为:
①慢性感染引起支气管壁组织的破坏;
②支气管内分泌物淤积与长期剧烈咳嗽,引起支气管内压增高;
③肺不张及肺纤维化对支气管壁产生外在性牵拉。
根据扩张形态可分为:
①柱状型支气管扩张;
②曲张型支气管扩张;
③囊状型支气管扩张。
三种类型可同时混合存在或以其中某一种类型为主。支气管扩张一般发生在3~6级分支,以两肺下叶、左肺舌段及右肺中叶支气管多见,可两侧同时存在。临床上,患者常出现咳嗽、咯脓痰和咯血等症状。
影像学表现X线:
常规胸片可表现正常;有时可在病变部位显示肺纹理增多和(或)环状透亮影。
CT:
是目前诊断支气管扩张最常用的影像学方法,主要表现为:
①柱状型支气管扩张:当扩张的支气管走行与CT层面平行时表现为轨道状,称为“轨道征”;当其和CT层面呈垂直走行时表现为厚壁的圆形透亮影,与伴行的肺动脉共同形成“印戒征”。
轨道征
印戒征
②曲张型支气管扩张:表现为支气管腔呈粗细不均的增宽,壁不规则,可呈念珠状;
③囊状型支气管扩张:支气管远端旱囊状膨大,成簇的囊状扩张形成葡萄串影,合并感染时囊内可出现气液平面。
④支气管黏液栓:当黏液栓充填扩张的支气管腔时,表现为棒状或结节状高密度影,呈“指状征”改变(图)。合并感染时扩张支气管周围有斑片状渗出影、纤维条索影。
诊断与鉴别诊断胸部平片有时可提示支气管扩张,进一步确诊及明确扩张的类型、范围和程度等则应行CT检查,各种类型支气管扩张均有较特征性表现,结合临床资料,一般不难诊断。
囊状型支气管扩张需与多发含气肺囊肿和肺气囊鉴别。
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