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在本文中,回顾系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、系统性硬化症、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、强直性脊柱炎引起的肺部表现。
系统性红斑狼疮SLE患者常累及肺部,可影响胸膜、肺血管和肺实质。最常见的表现是单侧或双侧胸腔积液,常伴有心包积液。肺实质异常也很常见。与类风湿性关节炎(RA)或系统性硬化症(SSc)相比,SLE中的肺纤维化较不常见,纤维化主要累及肺周围和下叶。急性狼疮肺炎是一种SLE的罕见表现。间质性肺疾病(ILD)和肺动脉高压(PH)可能在SLE中出现,但在其他疾病如SSc、皮肌炎(DM)或重叠综合征中更为常见。狼疮的其他肺部并发症包括膈肌功能障碍、肺动脉高压和肺血栓栓塞,这些可能与抗磷脂抗体有关。膈肌功能障碍,被认为是由于膈肌病变,表现为肺体积减少。
类风湿关节炎肺部疾病是RA的主要死亡原因,仅次于感染。RA的肺部并发症包括胸腔积液、结节性肺疾病、弥漫性间质纤维化、肺血管炎、肺泡出血、阻塞性肺疾病和感染。大多数类风湿关节炎(RA)患者在高分辨率胸部CT上有异常;但通常无症状。肺部最常见的CT表现包括支气管壁增厚、支气管扩张、网状结构、毛玻璃样阴影、蜂窝状结构和实变。
系统性硬化症SSc的肺部受累很常见,肺纤维化是最常见的疾病,NSIP比UIP更常见。与特发性肺纤维化相比,SSc相关的肺纤维化的预后较好。SSc相关的肺动脉高压也很常见,与肺纤维化有关。肺动脉高压和肺纤维化是导致SSc患者死亡的两个主要原因。因此对肺部临床表现明显的SSc-ILD患者,临床医师更要提高警惕,在疾病早期或SSc一经确诊,即应密切