支气管扩张症（Bronchiectasis，简称“支扩”）是呼吸科常见病，临床表现主要为慢性咳嗽、大量咳痰和（或）间断咯血、气促和呼吸衰竭轻重不等。
患者常常因支扩反复感染、急性加重而多次住院，如何规范诊治是呼吸科临床医生必须掌握的基本技能，来自上海交通大医院的瞿介明教授在中华医学会呼吸病学年会上为我们精彩解读了《中国支气管扩张症专家共识（版）》（简称“共识”）的更新要点。
定义、发病机制和病因不同从前■支扩定义稍有变化，强调中小气道定位
支气管扩张症是由各种疾病引起反复发生的化脓性感染，导致中小气管反复损伤和/或阻塞,致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持续性扩张。
■支扩发病机制由“恶性循环”假说更新为“涡旋”理论
经过多年的研究，我们发现“恶性循环”假说并不能完全解释支扩反复发病，比如削弱某一环节（如抗菌药物的使用）并没有阻断支扩的进展。因此，描述为“涡旋”理论似乎更加合理。
■中国支扩病因学分布发生变化
支扩的病因除了既往已知的麻疹、肺结核，以及现在的新型感染，目前仍有大部分支扩患者（约50%-70%）为特发性，无法明确原因。
目前支扩主要的已知病因有：
1、既往下呼吸道感染；
2、免疫功能缺陷；
3、遗传因素；
4、气道阻塞和反复误吸；
5、其他肺部疾病；
6、其他系统疾病。
新版《共识》强调规范诊断流程针对高危人群的筛查意义重大，《共识》明确指出应当——早发现、早诊断、早治疗：
1、长期（超过8周）的呼吸道症状
—咳嗽咳痰（粘液脓性或脓性痰）或反复咯血为唯一症状。
2、其他肺部疾病控制不佳，且既往PA阳性者
慢性阻塞性肺疾病（COPD）频繁加重（≥2次/年）；
重症哮喘或哮喘控制不佳。
3、慢性鼻窦炎、RA或其他结缔组织病患者出现慢性呼吸道症状者
4、既往人类免疫缺陷病*（HIV）感染、器官移植后、长期使用免疫抑制剂者，出现慢性呼吸道症状者。
支扩的诊断的金标准基于影像学表现和临床症状。
新版《共识》里特别强调了病因学诊断的重要性：
支扩的诊断流程和主要治疗重点是我们呼吸科医生应当熟练掌握的：
其中对于稳定期支扩患者，气道廓清是一种简单、便捷、无创的首选治疗方式，对于痰多和排痰困难者，推荐体位引流、拍背。
对于排痰困难或体位引流效果不佳者，可长期（≥3个月）使用一种祛痰药物，同时伴有重度气流受限者，祛痰治疗前使用支气管舒张剂，祛痰效果更佳。
新版《共识》强调稳定期支扩患者长期抗菌药物治疗是目前预防下次急性加重、改善患者症状的重要方法。
支扩常见有铜绿假单胞菌定植，有效清除铜绿定植可以降低急性加重风险和全因死亡率。
需要注意的是，新版《共识》更新了支扩急性加重的定义——
患者出现以下6种症状中的3种及以上症状的改变，包括咳嗽频繁、痰量增加或性质改变、浓痰增多伴或不伴喘息、呼吸困难、咯血、和（或）全身不适，并持续48小时或以上而且临床医生认为有必要针对病情而改变当前的治疗方案。
■对于出现支扩急性加重患者，《共识》推荐经验性抗菌药物治疗——
既往无痰培养结果：选择有抗PA活性的药物
既往有痰培养结果：参考既往痰培养结果选择微生物敏感的药物
根据疗效和药敏结果调整药物建议疗程为14天，重视其他病原体感染，如病*、真菌等。
■手术治疗——
肺叶切除术主要适用于病灶集中者：
（1）病变相对集中，而综合规范的药物及非药物治疗长达1年仍难以控制症状者。
（2）严重或频繁的急性加重，影响生活质量和工作者。
（3）复发性难治性咯血，大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者。
（4）肿瘤远端阻塞所致的支扩。
（5）局限性病灶，受损的肺叶段可能是败血症的一个来源，不切除可能导致肺组织进一步破坏。
肺移植一般适用于双肺弥漫性病灶者。
■其他治疗主要包括：
（1）支气管舒张剂：支扩患者多合并有气流受限,支舒剂可改善喘息症状;
（2）抗炎治疗：支扩气道炎症以中性粒细胞为主,抗炎药物可能针对炎症机制有效；
（3）疫苗接种：儿童时期接种麻疹、卡介苗等,预防支扩的常见病因。
■并发症治疗主要有：
（1）咯血是支扩较常见的并发症，大咯血是最严重的并发症。一次咯血量超过mL或24h咯血量超过mL为大咯血（最新咯血诊治专家共识）。
《共识》治疗推荐：对于少量咯血的患者，推荐适当口服止血及抗菌药物治疗：若咯血进一步加重，在垂体后叶素无效或无法使用前提下，首选行支气管动脉栓塞术，辅助止血药物治疗。有介入禁忌的患者，可行支气管镜下止血或外科手术治疗。
（2）慢性呼衰——支扩患者肺组织破坏严重者,可并发慢性呼衰。
《共识》治疗推荐：对于合并有慢性呼吸衰竭的患者，建议长期家庭氧疗。对于反复急性加重而住院的患者，推荐间歇性无创通气，可以减少住院次数，改善生活质量，但对血气及生存率没有改变。在使用无创通气前，建议先充分气道廓清排痰，使用过程中注意痰堵的可能。对于因痰液阻塞所致的呼吸衰竭患者，尽早行气管插管建立人工气道，以利于排痰。
（3）肺动脉高压——部分支扩患者可合并肺动脉高压,一旦出现肺动脉高压则意味预后不良。
《共识》治疗推荐：对于合并肺动脉高压伴长期低氧血症的患者,建议长期氧疗。目前不主张靶向药物治疗此类肺动脉高血压。但对存在与原发肺部疾病不匹配的严重肺高血压患者建议到肺血管疾病区域医疗中心进行个体化评估。
支扩慢病管理不容忽视《共识》推荐基于支扩严重程度的随访检测：
诊断时——评估病因、合并症、胸部CT、痰培养；
轻度支扩——每年随访BMI、AE情况、痰培养、症状评分、肺功能、SpO2；
中重度支扩——除了BMI、肺功能,其他指标每半年随访。
基于患者定期随访的情况，采用分级管理，并适时调整治疗方案。
最后需要注意的是，对患者的健康教育也是我们需要着力加强的重点，使患者了解支扩的特征和主要治疗手段，重点帮助患者自我识别急性加重井及时就医不盲目、乱服抗菌药物，自我检测痰液变化。
本文首发：医学界呼吸频道本文整理：CTS报道小组-利多卡萌责任编辑：施小雅版权申明本文原创欢迎转发朋友圈-End-预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇