白癜风治疗医师 https://baike.baidu.com/item/%E5%88%98%E4%BA%91%E6%B6%9B/21900249?fr=aladdin年《中国成人支气管扩张症诊治专家共识（版）》发布至今时间跨度已经长达8年，传统诊疗决策已不能满足现状。年10月23日至25日，中华医学会呼吸病学年会-第二十一次全国呼吸病学学术会议在线上和线下同时召开，上海医院瞿介明教授介绍了年中国支气管扩张专家共识要点解读。支气管扩张定义稍有变化，强调中小气道定位支气管扩张症是由各种病因引起反复发生的化脓性感染，导致中小支气管反复损伤和/或阻塞，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张，临床表现为慢性咳嗽、大量咳痰和（或）间断咯血、气促和呼吸衰竭轻重不等。发病机制的更新恶心循环假说并不能完全解释，削弱某一环节（如抗菌药物的使用）并没有阻断支气管扩张的进展。因此，描述为“涡旋”似乎更加合理。图1发病机制的更新支气管扩张病因学分布发生变化主要已知病因已经从麻疹、肺结核等转向感染，仍有大部分（约50%-70%）为特发性，无法明确病因。目前支气管扩张主要的已知病因有：既往下呼吸道感染、免疫功能缺陷、遗传因素、气道阻塞和反复误吸、其他肺部疾病、其他系统疾病。规范诊断流程进一步规范诊断的流程：诊断支气管扩张后，需要进一步确定病因，并评估疾病的严重程度。图2规范了诊断流程高危人群筛查-早发现早诊断早治疗1.长期（超过8周）的呼吸道症状?咳嗽咳痰（粘液脓性或脓性痰），或反复咯血为唯一症状者2.其他肺部疾病控制不佳，且既往PA阳性者?COPD频发加重（≥2次/年）?重症哮喘或哮喘控制不佳3.慢性鼻窦炎、RA或其他结缔组织病患者出现慢性呼吸道症状者4.既往HIV感染、器官移植后、长期使用免疫抑制剂者，出现慢性呼吸道症状者诊断金标准基于影像学表现和临床症状。1.CT征象（1）CT直接征象有：?“印戒征”通常伴有支气管壁增厚，支气管/伴行肺动脉内镜比（B/A）＞1?从中心到外周支气管末逐渐变细?距胸膜1cm内可见扩张支气管影（2）间接征象支气管壁增厚；黏液嵌塞；呼气相CT发现“马赛克”征或“气体陷闭”。2.临床症状临床症状有慢性咳嗽、反复咯血、粘液脓性或脓性痰。新版共识突出了病因学诊断的重要性1.根据国内支气管扩张常见病因所有支气管扩张患者均需行：（1）仔细询问相关病史及合并症：尤其是幼年下呼吸道感染史，及其与呼吸道症状潜在的因果关系。（2）全血细胞计数，总IgE、曲霉特异性IgE、皮肤点刺试验，免疫球蛋白IgG/IgA/IgM。可用于鉴别免疫缺陷、ABPA、结缔组织病等潜在病因。（3）痰培养，肺功能检测。完善支气管扩张微生物谱，可指导急性加重期和慢性感染期抗菌药物的使用，也有助于明确潜在病因。如烟曲霉、NTM的分离需进一步排查ABPA和NTM肺病。2.当支气管扩张患者存在其他系统症状时，需进一步行特殊检查明确病因：（1）鼻窦炎、中耳炎、不孕不育等PCD特征：鼻呼气NO浓度检测、鼻粘膜活检、糖精筛查试验、投射电子显微镜评估纤毛超微结构等。（2）多系统受累、关节痛、血管炎等结缔组织病特征：类风湿因子、抗CCP抗体、ANA、ANCA等。（3）合并胃食管返流或误吸史：胃食管PH值检测、食管阻抗检测等。（4）局限病灶：询问病史（例如是否有先天性支气管肺发育不良、肺隔离征），并建议行支气管镜检查。（5）反复多部位或机会性感染：需排除特定部位的抗体缺陷（如CVID、特异性多糖抗体缺陷）。可测定肺炎链球菌荚膜多糖特异性抗体基线水平。（6）消化功能不全、金葡菌定植、上叶支气管扩张为主等CF特征：汗液氯化物检测及CFTR基因突变分析。疾病严重程度评估支气管扩张严重程度指数评分（BSI评分）、FACED评分和改良后的E-FACED评分。图3评分系统与疾病严重程度之间的关系支气管扩张诊断诊断流程见图4.图4支气管扩张诊断流程支气管扩张治疗1.主要治疗：包括稳定期治疗（气道廓清、祛痰疗法、长期抗菌药物、病原体清除）和急性加重期治疗。2.其他治疗：外科手术、疫苗接种、支气管舒张剂、抗炎。3.并发症治疗：?咯血：止血药、介入栓塞、支气管镜止血、手术?慢性呼衰：无创通气，LTOT?肺动脉高压：暂无证据支持靶向药应用（1）气道廓清：简单、便捷、无创。BTS和ERS指南推荐首选治疗。治疗推荐：对于痰多或排痰困难者，推荐体位引流、拍背，每天2次，每次10-30分钟，频率和时间根据自身情况调整。每3个月评估一次气道廓清的疗效。（2）祛痰治疗治疗推荐：对于排痰困难或体位引流效果不佳者，可长期（≥3个月）使用一种祛痰药物；同时伴有重度气流受限者，祛痰治疗前使用支气管舒张剂，祛痰效果更佳。祛痰药物根据作用机制不同，分为高渗制剂（如生理盐水、甘露醇）、黏液溶解剂（如乙酰半胱氨酸）、黏液动力剂（如氨溴索）、黏液调节剂（如羧甲司坦）。（3）长期抗菌药物治疗-新兴治疗方法服药方式有口服制剂（如阿奇霉素、红霉素、罗红霉素等），吸入制剂（如liposomalciprofloxacin、colistin、gentamicin等），静脉制剂（仍需更多证据支持）旧版共识抗菌治疗仅在AE患者使用，稳定期支气管扩张长期抗菌药物治疗是目前预防下次AE、改善患者症状的重要治疗方法。
新版共识更新了急性加重定义
患者出现以下六种症状中的三种及以上症状的改变，包括咳嗽频率、痰量增加或性质改变、脓痰增多伴或不伴喘息、呼吸困难、咯血，和（或）全身不适，并持续48小时或以上，而且临床医师认为有必要针对病情而改变当前的治疗方案。1.对于出现AE的患者，推荐经验性抗菌药物治疗。?既往无痰培养结果：选择有抗PA活性的药物?既往有痰培养结果：参考既往痰培养结果选择微生物敏感的药物2.根据疗效和药敏结果调整药物?建议疗程为14天?重视其他病原体，如病*、真菌等。病*也是支气管扩张急性加重的重要触发因素。我国首个前瞻性研究，纳入例支气管扩张症患者，支气管扩张急性加重期患者鼻咽拭子及痰中呼吸道病*的检出率明显高于稳定期患者，成人支气管扩张症患者呼吸道病*感染率高，以冠状病*、鼻病*、流感病*为主。
手术治疗
1.肺叶切除术-适用于病灶集中者适应症：（1）病变相对集中，而综合、规范的药物及非药物治疗长达1年仍难以控制症状者；（2）严重或频繁的急性加重，影响生活和工作者；（3）复发性难治性咯血，大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者；（4）肿瘤远端阻塞所致的支气管扩张；（5）局限性病灶，受损的肺叶段可能是败血症的一个来源，不切除可能导致肺组织进一步破坏。2.肺移植：一般适用于双肺弥漫性病灶者治疗推荐：严格筛选符合外科适应症的患者推荐行外科手术切除病灶。对于65岁以下、若肺功能FEV1＜30%，临床表现不稳定或迅速恶化，可考虑肺移植治疗；双肺弥漫性病灶、经内科综合治疗效果不佳的患者，行双肺移植。
其他治疗
1.支气管舒张剂：支气管扩张患者多合并有气流受限，支气管舒张剂可改善喘息症状；2.抗炎治疗：支气管扩张患者炎症以中性粒细胞为主，抗炎治疗可能针对炎症机制有效；3.疫苗接种：儿童流感接种麻疹、卡介苗等，预防支气管扩张的常见病因。治疗推荐：对于不合并有其他肺部疾病（如哮喘、慢阻肺、ABPA等）的支气管扩张患者，不推荐患者常规使用支气管舒张剂如糖皮质激素治疗。支气管扩张的存在不影响针对同时存在的其他慢性气道疾病（慢阻肺和哮喘）的规范化治疗选择。对于反复出现支气管扩张急性感染的患者，推荐行流感疫苗或肺炎球菌疫苗接种。
并发症治疗
1.咯血：支气管扩张常见的并发症大咯血是最严重的并发症。一次咯血量超过ml或24h咯血量超过ml为大咯血（最新咯血诊治专家共识）治疗推荐：对于少量咯血的患者，推荐适当口服止血及抗菌药物治疗；若咯血进一步加重，在垂体后叶素无效或无法使用前提下，首选支气管动脉栓塞术，辅助止血药物治疗；有介入禁忌的患者，可行支气管镜下止血或外科手术治疗。2.慢性呼衰支气管扩张患者肺组织破坏严重者，可并发慢性呼衰。治疗推荐：对于合并有慢性呼吸衰竭的患者，建议长期家庭氧疗。对于反复急性加重而住院的患者，推荐间歇性无创通气，可以减少住院次数，改善生活质量，但对血气及生存率没有改变。在使用无创通气前，建议先充分气道廓清排痰，使用过程中注意痰堵的可能。对于因痰液阻塞所致的呼吸衰竭患者，尽早行气管插管建立人工气道，以利于排痰。3.肺动脉高压部分支气管扩张患者可合并肺动脉高压，一旦出现肺动脉高压则意味着预后不良。治疗推荐：对于合并肺动脉高压伴长期低氧血症的患者，建议长期氧疗。目前不主张靶向药物治疗此类肺动脉高压。但对存在与原发肺部疾病不匹配的严重肺高血压患者建议到肺血管疾病区域医疗中心进行个体化评估。支气管扩张慢病管理1.基于支气管扩张严重程度的支气管扩张随访监测诊断时，评估病因、合并症、胸部CT、痰培养?轻度支气管扩张：每年随访BMI、AE情况、痰培养、症状评分、肺功能、SpO2?中重度支气管扩张：除了BMI、肺功能，其他指标每半年随访2.基于患者定期随访的情况，采用分级管理适时调整治疗方案（1）第一级：针对所有支气管扩张患者?治疗潜在病因?气道廓清治疗，必要时肺康复治疗?酌情接种流感疫苗?急性加重时及时给予抗生素治疗?患者自我管理（2）第二级经过第一级治疗，患者仍AE≥3次/年?建议重新评估痰微生物?建议使用黏液活性药物?建议长期口服大环内酯类抗生素治疗（3）第三级?经过第二级治疗，患者仍AE≥3次/年?视情况而定，可参考BTS指南建议每2~3月给予静脉抗生素治疗：有条件的建议定期行支气管镜廓清治疗。若患者经过某一级的治疗，症状仍然明显，即使没有达到AE的程度，也可考虑进行下一级治疗。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇