先天性支气管闭锁是呼吸系统发育过程中支气管分支缺陷所致的一种少见的先天性异常，常被误诊为局限性肺气肿，支气管内黏液栓易误诊为肺结节。由于支气管闭锁多不主张手术治疗，故正确诊断非常重要。
医脉通整理，未经授权请勿转载。患者女，44岁，轻度的呼吸急促，有吸烟史。临床检查怀疑患有哮喘。要求进行胸部X线片和对比增强CT检查。一影像学表现
影像学检查显示支气管不透明影从左肺门延伸至左上叶，也注意到右上叶透明度增强（图1）。图1支气管区密度影增加（箭头），从左上叶延伸至左肺门。周围上叶透亮度增加（箭头）无增强的管状物质（指套征）从左肺门延伸至左上叶，左肺上叶尖后段肺实质周围低衰减胸部对比增强CT进一步证实了上述影像学表现。图2轴向CT。a、b为软组织窗，c、d为肺窗。对比增强CT显示病灶没有强化（箭头），与左上叶支气管尖后段支气管黏液阻塞（黏液囊肿）一致，并左上叶尖后段肺实质的衰减减弱，表明存在空气滞留（箭头）图3冠状面CT。a为软组织，b为肺窗。对比增强CT显示病灶没有出现强化（箭头），与左上叶尖后段黏液阻塞（黏液囊肿）和空气滞留（箭头）衰减降低有关。二讨论
先天性支气管闭锁是临床少见的先天性畸形，男性患者约占60％，女性约占40％。男性平均每10万人发病1.2人。最常见的闭锁部位为左肺上叶支气管尖后段，本文病例也是影响此部位。其发病原因不明，是由大叶，段或亚段支气管局灶闭塞引起的。支气管闭锁的临床症状主要是咳嗽，伴有感染时则会有气急、发热。如病变不重，可无症状。近端支气管通常与闭锁点远端的黏液阻塞（黏液囊肿）相关，该处周围肺实质可能正常或过度膨胀。也是胸部影像学中，肺门出现肿块样影的原因。在胸部X线片和CT上，黏液囊肿周围的高透亮/低衰减代表空气滞留和局灶性肺实质血量减少，其继发于肺血管压缩和低氧性肺血管收缩。患者通常无症状，但可能会出现轻度症状，例如反复出现肺部感染，轻度喘息或呼吸困难。影像学特征是诊断的关键，CT是最敏感的方法之一。经典的影像学表现是分支状或结节状不透明影，从肺门延伸，周围有高度透亮的肺实质。鉴别诊断包括血管异常或黏液阻塞的其他异常，例如支气管囊肿，肺栓塞，支气管扩张或叶内型肺隔离。在对比增强CT上，有可能排除肺门血管的形成/增强，有助于排除血管或肿瘤原因。叶内型肺隔离和支气管囊肿很少与肿块周围的超射线透射性有关。在可疑情况下，可通过支气管镜检查排除因肿瘤，异物或炎性狭窄而造成的近端支气管阻塞。如今，支气管闭锁通常被认为是不需要治疗的良性病理改变。目前其治疗方案仍存在争议，有医生认为均应进行手术治疗，有的认为只需要对伴随严重并发症的患者进行手术治疗。手术指征包括有反复且严重的感染症状（如肺炎、呼吸困难、咳嗽、咯血）、药物治疗无效、不能排除恶性疾病。由于这种良性病多发现于年轻患者，推荐微创手术（如胸腔镜手术）。总之，支气管闭锁是一种罕见的良性先天性疾病。由大叶，段或亚段支气管局灶闭塞引起的。对比增强胸部CT可以正确诊断。由于支气管闭锁是一种良性疾病，通常无其他严重影响，因此大多数情况下无需手术。因此，正确的诊断很重要。三诊断
1.鉴别诊断?支气管闭锁?支气管腔内阻塞，如肿瘤或吸入异物所致?动静脉畸形?叶内型肺隔离?大叶型肺气肿?支气管囊肿2.最终诊断支气管闭锁参考文献：[1]Apatientwithaclinicallysuspectedasthmathatturnedouttobeabronchialatresia-eurorad-.03.05[2]何婉雪,解立新.先天性支气管闭锁1例[J].解放*医学院学报,,38(11):-.DOI:10./j.issn.-..11..[3]上官中力.先天性支气管闭锁的影像学2例报告[J].影像研究与医学应用,,1(16):-.DOI:10./j.issn.-..16..[4]张晓辰,耿鹤群,纪蒙蒙,等.多层螺旋CT对先天性支气管闭锁的诊断价值[J].中国数字医学,,13(12):28-30.DOI:10./j.issn.-..12..预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇