先天性支气管闭锁
概述
支气管闭锁为第二位最常见的先天性支气管发育异常。通常累及段或亚段支气管，近端管腔局部狭窄或闭塞，远端发育正常的支气管被粘液充填扩张形成支气管囊肿。该支气管支配的肺组织通过侧支通气，导致局部肺气肿表现。
发病机制
胚胎呼吸系统的发育始于妊娠26-28天，在前原肠的内胚层出现原始气道，并很快分为左右主支气管为“肺芽”。段及亚段支气管在第五、六周建立，至15周衍化完成。同时肺泡也在第5-15周正常发育。这期间血管意外可导致支气管的狭窄或闭锁。
支气管闭锁远端的支气管和肺组织发育正常，但肺泡数量会减少，肺组织则通过肺泡间的孔氏（Kohn）孔、支气管与肺泡间的兰勃氏(Lanbert)管和呼吸性细支气管间通道进行侧枝通气，累及的肺组织由于活瓣现象产生肺气肿。闭锁远端的支气管粘膜分泌功能正常，粘液集聚导致支气管扩张和粘液栓形成，粘液栓的形态为沿支气管树分布的铸型改变。粘液栓内可有气体存在，可能为通过侧枝通气而来。
临床表现
发病年龄较轻，平均年龄17岁。患者多无症状或轻微咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血等，多数在体检时偶然发现。与肺内肿瘤的常见发病年龄不同。
本病好发于左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶，下叶支气管偶见。
影像表现
典型影像学表现：支气管粘液栓及邻近肺气肿。支气管粘液栓为沿支气管树分布的铸型结构。
CT粘液栓形态多样，可呈圆形、类圆形、条状、指套样、葡萄串状等；粘液栓可与肺门相连，表现为肺门旁的肿块，也可与肺门无直接联系，为外周结节或肿块。支气管粘液栓内可见气体，呈气液平面，考虑为通过侧枝通气进入，粘液栓远端可见扩张的支气管。
MPR可显示粘液栓长轴呈长条形、短棒状，或其分支样形态（V形、Y形、树枝样）和相应段支气管开口缺如。当粘液嵌塞于段或亚段支气管分叉时，可形成斜置的“V”字样高密度影。粘液嵌塞于段或亚段支气管分叉以上时，则构成“Y”字样高密度影，如果邻近节段或亚段的多数支气管充填粘液，扩张的支气管可构成树枝样或葡萄状高密度影。
支气管粘液栓的形态与相应闭锁支气管的结构一致，尖端指向肺门，具有一定特征性。
粘液CT值10-40Hu，增强扫描无强化，粘液栓的近端和支气管内未见异常强化的软组织影。
粘液栓周围可见轻重不一肺气肿改变，肺气肿与周围正常肺组织分界清楚。病变远端无阻塞性肺炎改变。
支气管闭锁可不出现肺气肿改变，这与闭锁发生部位有关，发生于段支气管多有气肿改变，发生于亚段支气管多无肺气肿。
鉴别诊断
肺内型支气管囊肿：
在单个肺段，支气管囊肿与支气管闭锁的鉴别比较困难。支气管囊肿应包括支气管闭锁形成的黏液囊肿，因为他们在病理结构上是一样的。但支气管囊肿多不形成周围的肺气肿。支气管闭锁在病理上也常报告为支气管囊肿：因为标本时常垂直于支气管长轴，造成对闭锁段判断困难，闭锁周围的肺组织多不含炭末。但影像上表现的支气管黏液囊肿和周围肺气肿改变可确定先天性支气管闭锁的诊断。
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