患者男性，30岁，
咳嗽咳痰6年，近来加重，不伴咯血。
支气管闭锁为第二位最常见的先天性支气管发育异常。由Ramsay等于年首次描述。通常累计段或亚段支气管，近端管腔局部狭窄或闭塞，远端发育正常的支气管被粘液充填扩张形成支气管囊肿。该支气管支配的肺组织通过侧支通气，导致局部肺气肿表现。
发病机制
胚胎呼吸系统的发育始于妊娠26-28天，在前原肠的内胚层出现原始气道，并很快分为左右主支气管为“肺芽”。段及亚段支气管在第五、六周建立，至15周衍化完成。同时肺泡也在第5-15周正常发育。这期间血管意外可导致支气管的狭窄或闭锁。支气管闭锁远端的支气管和肺组织发育正常，但肺泡数量会减少，肺组织则通过肺泡间的孔氏（Kohn)孔、支气管与肺泡间的兰勃氏(Lanbert；)管和呼吸性细支气管间通道进行侧枝通气，累及的肺组织由于活瓣现象产生肺气肿。闭锁远端的支气管粘膜分泌功能正常，粘液集聚导致支气管扩张和粘液栓形成，粘液栓的形态为沿支气管树分布的铸型改变。发病年龄较轻，平均年龄17岁。患者多无症状或轻微咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血等，多数在体检时偶然发现。与肺内肿瘤的常见发病年龄不同。本病好发于左上叶尖后段，其次为左肺下叶、古肺中叶及右M下叶支气管。CT表现
支气管粘液栓为沿支气管树分布的铸型结构。CT轴位粘液栓形态多样，可呈圆形、类圆形、条状、指套样、葡萄串状等；粘液栓可与肺门相连，表现为肺门旁的肿块，也可与肺门无直接联系，为外周结节或肿块。支气管粘液栓的形态与相应闭锁支气管的结构一致，尖端指向肺门，具有一定特征性。MSCT三维重建可从不同角度观察粘液栓的形态及其与支气管、血管的关系，使对段或亚段支气管闭锁的判断更为容易和准确。重磅新书
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