病因学
支气管扩张症可由感染性和非感染性因素引起（表1）。肺部病灶的表现形式常常可提示潜在的病因。局限性支气管扩张症指支气管扩张样改变局限于肺的一个区域，这常由气道阻塞引起，可能是外在性阻塞（如邻近淋巴结肿大或器质性肿块的压迫），也可能是内在性阻塞（如气道内肿块或吸入性异物、瘢痕性或狭窄性气道或先天性气道闭锁）。弥散性支气管扩张症以全肺广泛的支气管扩张样改变为特征，常由潜在的系统性疾病或感染性疾病发展而来。表1支气管扩张的常见病因及相关检查推荐a.曲霉变应原皮肤试验；曲霉沉淀素检测；血清IgE检测；血嗜酸粒细胞检测等?显著的上叶肺受累在囊性纤维化患者最常见，也可见于放射后肺纤维化患者，病变范围对应放射区域。?主要累及下叶肺的支气管扩张症常见于慢性反复性误吸（如硬皮病引起的食管运动失调），终末期纤维性肺疾病（如特发性肺纤维化引起的牵拉性支气管扩张），或者反复发生的免疫缺陷相关性感染（如低丙种球蛋白血症）。?非结核分枝杆菌（NTM；最常见为鸟复合型分枝杆菌[MAC]）感染导致的支气管扩张症倾向于累及中肺。纤毛活动障碍或原发性纤毛不动综合征等先天性异常导致的支气管扩张症的病灶也以中肺为主。?有报道称病灶以中心气道为主的支气管扩张症和变应性支气管肺曲菌病（ABPA）相关，机体对曲霉菌的免疫反应引起支气管壁损伤。?先天性异常引起的中心气道病变为主的支气管扩张症可见于先天性巨大气管-支气管症（Mounier-Kuhn综合征）和支气管软骨发育不全（Williams-Campbell综合征）。大多数情况下，支气管扩张症的病因难以确定。病例研究显示，多达25%~50%的支气管扩张症患者属于特发性。流行病学
由于潜在病因的不同，支气管扩张症的流行病学也大不相同。例如，先天性囊性纤维化患者常常在青春期后期或成年早期出现典型的支气管扩张症的临床表现，但是有些患者到三四十岁症状也不明显。相比之下，MAC感染导致的支气管扩张多见于50岁以上的非吸烟女性患者。总体而言，支气管扩张症的发病率随年龄增长而增高，并且女性患者多于男性患者。在结核流行地区，支气管扩张症常常作为肉芽肿性炎症的后遗症出现。肿大的肉芽肿性淋巴结外源性压迫气管和（或）钙化的淋巴结侵犯支气管壁（如支气管结石症）导致的内源性阻塞都会引起局限性支气管扩张症。特别是在复发性肺结核中，感染导致肺组织的实质性破坏作用很可能引起多区域弥漫性支气管扩张。除了结核相关的支气管扩张症外，发病机制不明的非囊性纤维化的支气管扩张症的发病率增加，成为发展中国家的一个显著问题。某些营养不良高发地区的人群可能更易发生免疫功能紊乱，罹患支气管扩张症。临床表现
支气管扩张症最常见的临床表现为持续咳嗽，伴大量黏稠脓痰。体格检查肺部听诊可闻及湿啰音和哮鸣音，有些支气管扩张患者可有杵状指（趾）。肺功能检查常有轻至中度气流受限，可见于合并其他疾病者（如COPD）。通常，支气管扩张症急性加重的特征性表现为痰液性状改变，痰量增多、呈脓性改变。而发热、新出现的浸润影等肺部感染的典型症状和体征可能并不出现。诊断
支气管扩张症的诊断常常基于慢性持续性咳嗽、大量脓痰以及相应的影像学表现。尽管X线胸片的敏感性低，但象征气道扩张的“轨道征”出现时可提示支气管扩张。胸部CT对诊断支气管扩张的特异性更高，可用来明确诊断。支气管扩张的CT表现包括气道扩张（平行的“轨道征”或“印戒征”———气道的横截面直径至少是相邻血管的1.5倍），支气管尖端变细不明显（包括靠近胸膜1cm内的管状结构），扩张的支气管管壁增厚，分泌物的聚集（如“树芽征”），或者沿支气管壁的簇囊状改变（囊性支气管扩张尤为显著，见图1）。图1严重支气管扩张症典型的胸部CT表现该病人的胸部CT中可见严重扩张的气道，不仅有纵切面的示意图（三角所指处）还有横截面的示意图（箭头所指处）支气管扩张症的评估
支气管扩张病人的诊断包括临床病史的采集、胸部影像学检查和一系列明确潜在病因的检查。局限性支气管扩张症的诊断通常要进行支气管镜检查以排除潜在肿块或异物引起的气道阻塞。弥漫性支气管扩张症的诊断检查包括主要病因的分析及相关检查（表1）。肺功能检查是对病人功能性评估的重要组成部分。支气管扩张症的治疗
感染性支气管扩张的治疗旨在控制活动性感染、改善分泌物清除和气道卫生的管理，从而减少气道内的菌负荷量，将再感染的风险降到最低。1.抗生素治疗在支气管扩张急性发作期，应给予针对病原菌或可疑菌（常见为流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌）的抗生素，通常疗程至少7~10d。其中，NTM感染的抗生素治疗方案很难决策，因为NTM既可能是定植菌也可能是病原菌，且长期治疗病人常常难以耐受。专家共识指出具有临床症状和影像学表现且伴有如下任一条的患者可在临床上诊断NTM感染：①至少2次痰培养阳性；②至少一次支气管肺泡灌洗液培养阳性；③肺组织活检显示NTM感染的病理学特征（如有肉芽肿或抗酸杆菌染色阳性），同时有一次痰培养阳性；④胸腔积液（或其他肺外无菌部位）培养阳性。MAC是最常见的一类非结核分枝杆菌，对HIV阴性患者推荐应用的药物是大环内酯类联合利福平、乙胺丁醇治疗。同时，对临床上明确分离出MAC的患者，专家共识推荐做大环内酯类抗生素的药敏试验。2.气道卫生管理提高支气管扩张患者的气道分泌物清除有多种方法，包括使用水化和黏液溶解药物，雾化吸入支气管扩张药和高渗性药物（如高渗性生理盐水），以及物理排痰治疗（如体位引流、传统的手拍击胸部排痰、借助呼气末正压振荡排痰装置或高频胸壁振荡系统排痰）。囊性纤维化相关的支气管扩张患者推荐常规使用黏液溶解的链球菌脱氧核糖核酸酶（DNase），而非囊性纤维化支气管扩张患者因其临床疗效差以及潜在的*副作用，并不推荐使用。3.抗炎治疗控制炎症反应可能使支气管扩张患者获益，一些小规模临床试验结果显示，吸入糖皮质激素可减轻呼吸困难，降低吸入性β受体激动药的使用剂量并减少痰量，但对肺功能和急性发作次数并无明显影响。此外，在感染性支气管扩张患者中使用抗炎治疗必须警惕出现免疫抑制和肾上腺抑制的风险。尽管如此，口服或全身应用糖皮质激素在治疗一些特定原因引发的支气管扩张症患者中可能有一定价值，如ABPA或者一些内在疾病导致的非感染性支气管扩张，尤其是像类风湿关节炎、干燥综合征等自身免疫处于活跃状态的患者。另外，长疗程口服抗真菌药伊曲康唑也可能使ABPA患者获益。4.难治病例对少数难治性支气管扩张患者可考虑手术治疗，切除病变的肺组织。对一些晚期的支气管扩张患者可考虑肺移植手术。并发症
在严重的感染性支气管扩张患者中，反复的感染和抗生素治疗会导致细菌对抗生素产生耐药。针对这些病人，联合使用*理作用不同的抗生素来治疗耐药菌十分必要。反复的感染会破坏表面黏膜小血管导致出血，情况严重时甚至可能出现危及生命的大咯血。处理大咯血时通常需要插管以稳定患者，同时辨认出血来源并保护好未出血的部位。控制出血常需要行支气管动脉栓塞术，严重者须行手术治疗。预后
支气管扩张症患者的预后因潜在病因不同而不同，也会受急性加重发生频率和一些特殊病原菌感染的影响。有研究结果显示，非囊性纤维化支气管扩张症患者的肺功能下降情况和COPD患者相似，FEV1以每年50~55ml的速度下降，而健康对照每年只下降20~30ml。预防
积极治疗潜在的免疫缺陷状态（如针对免疫球蛋白缺乏者应用丙种球蛋白）以及对慢性呼吸疾病患者定期接种疫苗（如流感和肺炎球菌疫苗）能降低反复感染的风险。对吸烟患者应劝导其戒烟。对于反复发作的患者（如每年≥3次），有人提出在急性感染得到控制后使用抑菌药来降低细菌负荷量，减少急性发作的次数。相比囊性纤维化支气管扩张患者，非囊性纤维化支气管扩张患者使用抑菌药的共识尚不足。潜在的抑菌治疗包括如下几种：①口服抗生素（如环丙沙星），每日一次，每月1~2周；②按照一个循环时间表周期性口服抗生素（使耐药性发生的风险最小化）；③使用大环内酯类抗生素，每日1次或每周3次（其获益机制可能来自于它的非抗菌作用部分，如抗炎作用和减少革兰阴性杆菌生物膜的作用）；④选择合适的病人周期性按照循环时间表（如使用30d，停用30d）雾化吸入抗生素（如妥布霉素吸入溶液[TOBI]），旨在降低细菌负荷量的同时避免全身应用抗生素带来的副作用；⑤对严重支气管扩张和（或）合并耐药病原菌感染的患者间断静脉注射抗生素（如清除治疗）。此外，长期坚持重视支气管卫生管理能提高气道对分泌物的清除能力，减少细菌负荷量。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇