南平建瓯市的张老汉,最近不仅反复咳嗽,且喉咙整天像是被掐住了一样,一口老痰都咳不出来。医生检查后发现,张老汉气道被一个圆溜溜的“肿块”堵得严丝合缝,而这个肿块竟是一种罕见病——“骨外尤文氏肉瘤”。
肉瘤罕见,位置险要,血管丰富,医生在“生命关口”两次冒险,才将罕见肉瘤切除。福州市呼吸肿瘤与介入专科联盟也为患者及时接受治疗争取了更多的时间。
罕见肉瘤堵住气道
老汉被“扼住”了喉咙
3年前,58岁的张老汉,医院就诊。做了CT检查显示纵膈长了肿瘤,病理结果提示是良性的非典型孤立性纤维性肿瘤。手术后,他恢复得不错,也没有其它不适。但今年9月初,张老汉又出现了不明原因的咳嗽、咳痰、气喘的症状。不仅喉咙像被掐住了一样快要窒息,且咳出来的痰也是黑灰色,十分异常。
在家人的建议下,医院就诊并详细检查。其中双肺增强CT显示,其纵膈肿瘤又变大了,且可能发生了转移。而另一项气管镜检查提示,他的气管上长了一个新的肿块,几乎将整个气道堵死了,由于该肿瘤极易出血,医师担心活检后大出血,很可能进一步堵塞已非常狭窄的气管,危及病人生命。
由于肿块的性质不能明确,也无法进一步针对性治疗,当地医师随后通过福州市呼吸肿瘤与介入专科联盟绿色转诊通道,将张老汉医院呼吸与危重症医学科。
肉瘤一碰就出血
多学科联动救人
“气道是生命关口,气道被堵随时可能发生危险,但更危险的是超出了我们的预判。”
张老汉住院后,福州市呼吸肿瘤与介入专科联盟负责人、医院呼吸与危重症医学科一科主任徐礼裕迅速集结团队成员待命,快速讨论制定手术方案,决定采用支气管镜下肿瘤切除术。
但手术很不顺利。由于肿瘤堵塞,病人气管非常狭窄,肿瘤血供丰富。若贸然手术,很有可能因术中出血导致气管完全堵塞,危及病人生命。经慎重考虑,决定先为其先进行活检,明确肿瘤类型。然而,活检后少量出血仍让张老汉气喘进行性加重,需要通过无创呼吸机来辅助呼吸。
时间就是生命,徐礼裕主任立即与血管与肿瘤介入科、肿瘤科、胸外科及麻醉科等多个科室骨干共同探讨解决方案。
在病理科的协助下,很快明确了长在张老汉气道的肿瘤是罕见病“骨外尤文氏肉瘤”。并在血管与肿瘤介入科陈坚主任紧急协作下,通过介入栓塞手术,解决了张老汉气道肿瘤血供丰富易致术中大出血的难题。
于是,在多学科骨干的协助下,徐礼裕主任带领团队成员再次进行缜密的手术方案讨论和演练,决定再次“冒险”。
第二次手术中,徐礼裕主任的呼吸肿瘤与介入团队成员在麻醉科的配合下,在硬质支气管镜保障下,用电刀一点一点小心翼翼地切除肿瘤。经过3个多小时全员努力,张老汉的气道终于被打通了。
目前,张老汉各项生命体征都恢复得很好。
徐礼裕主任介绍,骨外尤文氏肉瘤在临床上极为少见,生物学行为属于高度恶性,生长非常迅速,常常在肢体深部形成最大径5-10cm的肿块,临床表现、影像学表现缺乏特异性,容易误诊。
而这种肿瘤多发于躯干,其中以脊柱旁和腹膜后多见,病变发生于实质性器官少见,原发于肺部的更是极为罕见,目前国内仅见5例肺部原发尤文氏肉瘤的病例报道。而本病例为发生在气管内的尤文氏肉瘤,国内目前暂无相关病例报道。
平时若出现咳嗽、气喘、胸闷等症状,医院就诊,也要定期体检,早发现、早治疗。