支气管狭窄

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TUhjnbcbe - 2024/7/15 16:50:00
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在小宝出院前的最后一夜,并不宽敞的病床上偎着早已熟睡的父子俩。

这一觉,是小宝入院以来,小宝爸睡得最安稳的一晚。

小宝今年10岁,从出生起就被查出患有先心病,但因家庭经济困难,孩子的治疗便一拖再拖。

两个月前,小宝开始出现间断性发热,在当地诊所治疗后并未好转,医院,医生诊断小宝的持续性高烧与其患有复杂先心病有关,医院进一步治疗。

小宝爸在省内辗转了近一个月,孩子的病仍没有起色。接诊医生均表示像小宝这类复杂先心病,只能通过手术治疗,但风险大花费高,这让小宝爸一筹莫展。

“医院试试吧,那儿技术好还有救助,别耽误了孩子治疗。”

一次偶然的机会,小宝爸得知消息后似乎看到了希望,立刻带着孩子慕医院心血管外科三病区(小儿心外)主任谌启辉。

经谌启辉进一步诊断,小宝患的是法洛四联症合并三尖瓣重度关闭不全、卵圆孔未闭,同时还有感染性心内膜炎、支气管肺炎。

入院当晚,小宝状态依然很差,高烧不退,精神萎靡,同时心功能也开始不好,不吃东西,四肢冰凉。

从小宝心脏超声可以看到,肺动脉下和主动脉瓣下有大的团状赘生物,这是严重的心内膜炎表现,同时双下肺感染明显,这和心内膜炎的细菌栓子脱落转移到肺部有很大的关系。

“赘生物一旦脱落极易发生栓塞,但小宝面临的不仅是栓塞问题,还有转移性的感染、脓肿风险。假如赘生物随着血液跑到大脑,会在大脑中形成感染灶。”谌启辉说,孩子的病如果继续拖延下去,感染一旦加重,继而会引发感染休克,甚至各脏器感染性坏死,那时真就毫无回天之力了。

更何况,小宝的主动脉瓣瓣叶已经被感染灶侵蚀大半,再不手术将会失去手术机会,且术中还需要根据情况进行瓣膜修复或重建,这无疑增添了手术的风险和费用。

“现在孩子面临两个最危急的情况,一是赘生物随时会脱落,二是主动脉瓣叶损毁严重,必须尽快解决!”

尽管小宝仍间断性发热,体温也没有得到很好地控制,并且此时手术风险很大,可保守治疗风险更大,所以手术必须强制进行!

入院第二天,我国著名心外专家、医院名誉院长王平凡与谌启辉主刀,主治医师李坤、王明伟辅助,为小宝实施“法洛四联症根治术+主动脉瓣成形术+主动脉瓣、肺动脉瓣赘生物清除术+卵圆孔修补术”。

这台亚急诊手术难度高风险大,不仅要彻底清除心脏内赘生物,修复包括右室流出道狭窄在内的多处心内畸形,同时还要尽可能修复主动脉瓣受损的瓣叶。

手术团队术中的发现,证实了术前的诊断。

在小宝的主动脉瓣右冠瓣根部和肺动脉瓣下,分别发现有大量松软赘生物,这些赘生物犹如散落的豆腐渣般脆弱,在彻底清除前都有脱落危险。

手术团队轻柔操作,谨慎清除了所有赘生物,利用自体心包片修复了主动脉瓣的损伤,整个过程“步步惊心”。

经过近7个小时的努力,手术顺利结束。术后患儿恢复满意,感染很快得到控制,心功能逐渐恢复正常。

谌启辉说,小宝患的法洛四联症是最为常见的一种紫绀型先天性心脏病,包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚在内的四种病理结构,其典型症状是缺氧性紫绀,一旦确诊需及时手术治疗。

对于小宝来说,这次威胁生命的是感染性心内膜炎及心脏赘生物,但归根究底,还是因先心病未能得到及时治疗引起的。

人体的肺部具有氧合和免疫功能,但还有一个重要的功能常被忽略——过滤功能。

正常情况下,人体内静脉血所产生的血栓或来源于皮肤黏膜破损而进入血液循环的细菌,在回流到肺部进行氧合时,可以被肺部的吞噬细菌过滤掉,以防进入体循环。

但对于患有先心病的孩子来说,因为心脏有了异常通道,部分血液可直接跨过肺部进入体循环,而这一部分没有被“拦截”的细菌,会像菌落一样,一团团附着在心内膜上或瓣叶上,导致心内膜炎出现。一方面破坏心内膜和瓣膜,赘生物播散产生转移性脓肿;另一方面产生毒素播散入血,出现脓毒血症,进而导致多脏器系统功能衰竭危及生命。

小宝便是如此。

尽管亚急诊手术让小宝转危为安,但让谌启辉惋惜的是,法洛四联症手术矫治后,小宝本该和正常孩子没有区别,但因家庭经济困难,小宝的病延误治疗,导致主动脉瓣已被细菌侵蚀大半,即使手术修复很成功,但仍不可避免会出现轻度主动脉瓣返流影响远期疗效。

但庆幸的是,因医院常年开展困难家庭的先心病救助活动,考虑到小宝一家的实际情况,自小宝入院以来,医务社工积极介入,联系多家慈善机构对小宝进行救助。

目前,小宝通过医院减免政策以及链接多家慈善基金,最终花费0元,实现了全免费救治。

谌启辉特别提醒,像小宝一样患有先天性心脏病的孩子,家长一定要重视,不能因为没有典型症状就疏忽大意,从而丧失了最佳的手术时机。

(医院徐紫渝)

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