导语：原发性肺动脉高压是一种罕见的疾病，其定义为“不明或不明的肺动脉高压”，其病理特点是“丛发性肺动脉收缩粥样硬化”，主要表现为中层肥厚、内向或偏心、丛状损害及坏死性动脉炎。
一、对于该类疾病要有一个专业的诊治和治疗，要明确此类疾病主要的发病方式
1、肺动脉高压的诊治
临床上可以考虑诊断，但是要排除所有已知的肺心病，尤其是肺心病（例如肺栓塞），体检能显示出肺心病的不同程度。除肺动脉高压外，还应定期进行心脏超声心动图、通气/灌注扫描、肺功能试验、心导管等。
在通气/灌注检查中发现大量节段或大量灌注不足时，肺动脉造影是必要的。此种成像在肺动脉高压患者中很少见，但是它表明，肺栓塞是由于未完全消失而导致的。
2、血管收缩
团簇是肺动脉高压的终极形态变化。但在初期，主要表现为纤细动脉肌型化，中间部分肥大，没有平滑肌。血管扩张剂能减少肺动脉压力和肺血管的阻力，并进一步证实了与肺动脉高压相关的血管收缩机理。雷诺综合征与肺动脉高压相关，其发病机理也与其相关。
3、血栓栓塞
血栓栓塞引起的肺动脉高压和致密型肺动脉高压是有区别的。与致密肺动脉病变不同，血栓栓塞性肺动脉高压主要表现为：肺动脉中层轻度肥大，内膜纤维化偏心，永不扩张，类纤维素动脉炎及簇状形成。
4、家族因素是导致肺动脉高压的原因
原发性肺动脉高压是一种常见的显性遗传，其表现为遗传，其表现为早熟的基因。此外，还证实了这一遗传缺陷在一条特定的染色体上。
5、日常管理
口服避孕药是否与肺动脉高压相关，目前尚未明确，但可能与某些病人的发病相关。大部分的原发性肺动脉高压病人都没有服用不规律的药物和不正常的饮食习惯。这些人可能是基因上的易感性，或者是服用了一些常见的药物，比如退热息痛，能够影响肝脏的新陈代谢。
与原发肺动脉高压的病人相比，这些病人的预后更好，大部分病人在停用药物后恢复良好。所有年龄段的人都可能患有肺动脉高压（肺动脉血压升高），但平均诊断年龄只有36岁。
这种疾病不仅年轻，而且如果治疗不当，在2-3年内就会致命。但是，如果能够规范用药，安全生活就不成问题了。
6、肝硬化和门静脉高压的成因
肝硬化可发展成肺动脉高压，其病理变化与原发者无显著差异，而继发病变则与肝硬化事件的0.%-0.26%相关。肝硬化伴有肺动脉高压，其本身的免疫系统也有其作用。尽管门脉栓塞与肺栓塞相关，但其病理形态与原发肺动脉高压相似，而不是血栓栓塞。
7、妊娠、月经周期等相关因素
原发性肺动脉高压是第一次在妊娠期出现的，其血流动力学改变在怀孕期间明显增加。女性经期对血管的反应性有一定的影响。育龄女性原发性肺动脉高压升高的原因还不明确，很明显不能归结为单一的病因。羊水栓塞是导致肺动脉高压的主要原因，但是病理检查不能确定是否有残余的羊水栓塞。
二、了解相关疾病的主要发病症状，做好相应的治疗诊断以及临床分析
第一：临床症状
症状主要有典型的症状是初期没有任何征兆，或者有一些基本的病症，如慢性支气管炎、慢性COPD。当肺动脉压增高时，以右心功能不全为特点，可出现全身疲劳、乏力等全身症状。呼吸困难：大部分病人在运动后出现呼吸困难，这与心脏排泄量减少、肺通气/血流量比率有关。
胸痛：心脏负荷增大，氧气消耗增多，右冠状动脉供血不足，心脏缺血。头晕或晕眩：因心脏排出的血液量下降，大脑的血液供应会急剧下降。这种情况通常在工作中出现，有时候在休息的时候也会出现。咯血的数量一般很少，有时会因大咯血而死亡。在病人中，有雷诺现象，即肺动脉扩张，使喉返神经受到挤压，使嗓音变得沙哑。
第二：慢性支气管炎的临床特点
有些病人在发病之前有急性呼吸道感染，如支气管炎、流感、肺炎等。冬季感冒时，患者会出现咳嗽、咳痰的情况，特别是早上，痰中会出现白色的黏液，而且很难咳出。急性呼吸道传染病的症状会很快加重。痰液多、黏性增加或*色脓液，有时伴有血痰。从而导致副交感神经功能亢进。
随着病程发展，多年来咳嗽、咳嗽、痰多，在冬天和秋天更严重。喘息性支气管炎的病人常有哮喘样的发作，当病情恶化或继发感染时，气短会导致病人无法平卧。一般情况下，呼吸困难是不显著的，但是在肺气肿之后，会伴随着病情的恶化而加剧。
该病的初期表现多为无临床表现。干啰音有时会出现在肺的底部。咳嗽或深呼吸之后，深呼吸会引起喘息性支气管炎。长期的病人会有肺气肿的征兆。
第三：医疗检查
X线片表现为单纯的慢性支气管炎，X线表现为阳性，或者只有双肺下静脉增厚或有索条样改变。若伴有支气管周边炎症，则会出现斑块阴影。在支气管碘油摄影中，常可见支气管畸形，或狭窄，或柱状，或因痰液滞留而发生断裂。
随着周围疤痕组织的缩小，支气管就会形成一束。粘液腺的开放和扩张可能会导致支气管壁上出现小憩室。在临床上，可以通过透视或摄片来明确诊断。
结语：原发性肺动脉高压的发病原因还不清楚，是由多方面原因造成的，为了防止这种疾病的发生，需要加强宣传，加强对年龄人口的监测，使医务人员、孕妇及其家属发挥更大的作用。