作者丨高敏
编辑丨雪梨王
吃是头等大事，至少对小熙来说是这样。
“不公平！不公平！”这个25岁的姑娘坐在楼梯间的台阶上，大喊着，涨红的脸上挂着眼泪——她终于等来了每天下午3点的水果餐，却瞄到自己碗里的酸奶比二楼的小雪少，瞬间崩溃了。
“我让厨师给你加”，父亲林晓静把重新盛了酸奶和水果的碗端到她面前时，哭声立刻止住。
这是林晓静再习惯不过的场景——女儿永远吃不饱，永远渴望食物。为了吃，她翻垃圾桶捡垃圾吃，偷吃老师的早餐，甚至溜去饭店给自己点了一桌菜。到最后，小熙要么喊父亲去结账，要么干脆告诉店家，“你报警吧”。
小熙是生病了。她皮肤很白，眼睛距离鼻梁相对较远，外侧眼角则尖尖地往上扬，像是一对杏仁，鼻子窄窄的，嘴角下垂，手脚只有儿童般大小，脂肪堆积在腹部到大腿的位置，圆滚滚的——这是小胖威利（医学名为普瑞德-威利氏症候群Prader-WilliSyndrome）患者的典型外貌。小胖威利综合征，一种由先天性基因突变导致的罕见病，无法治愈，需要终生照护和治疗。
“小胖”们基础代谢低，永远吃不饱，身体会在短时间内像吹气球一样迅速鼓起。而由肥胖引发的糖尿病、高血压、睡眠紊乱等并发症终身困扰着他们，一些“小胖”甚至因肥胖引起心肺功能衰减死亡。此外，伴随着致命食欲的，还有智力障碍、性发育不全、发育迟缓、性格暴躁以及行为不端等问题。
作为罕见病，根据国外研究，小胖威利的发病率在1/～1/不等。按照这个比例，国内患者超过10万，但目前在浙江小胖威利罕见病关爱中心（以下简称“小胖威利关爱中心”）统计在册的只有多人。
这意味着，至少几万名患者接受着错误的诊断和治疗。每个“小胖”背后都是一个坠入深渊的家庭——确诊之前，他们跑遍各个科室，却一直在接受错误的治疗；而确诊过后，面对的也是一场对抗致命食欲的持久战。
来自食物的诱惑
小熙和父亲林晓静住在杭州萧山一处三层的农村自建房里，这里同时住着20岁的小雪和照顾她的保姆。小胖威利关爱中心的办公室也设在这里，加上林晓静，总共三名工作人员。
小胖威利关爱中心年由林晓静发起成立，在最初的设想里，他要为“小胖”提供一个隔绝食物诱惑的“小胖家园”。几年间，“小胖家园”接待了几十位家长陪护之下的“小胖”入住，却在年因“消防审批没有通过”被当地公安叫停。一年半后，林晓静才重新找了现在的这处房子。
小胖威利关爱中心。
选择这里的最主要原因只有一个，这一带的房子，厨房独立，和房屋主体完全分离，可以按照林晓静的设想，提供一个“没有食物诱惑的环境”。院门和厨房门总是紧锁着，为了防止“小胖”们受到食物诱惑，或者偷溜出去找吃的。
这里的工作人员有两条守则——包里不能带吃的，因为四处搜寻食物的“小胖”们会随意翻找食物；大门钥匙要随身带牢，防止“小胖”们偷溜出去。一旦出去，饭店、超市、邻居家，甚至垃圾桶，都能成为他们的觅食处。
“小胖”们住在这里，是为了减肥，减肥是为了保命。年，小雪入住小胖家园前，体重斤。医生说，“再胖就活不过今年了”。过度肥胖引起的并发症一并出现——呼吸困难，只能整夜坐着睡觉；出现了糖尿病足，脚踝处的溃疡始终在溃烂、发黑。家人知道，治疗的关键是控制体重，但小雪完全无法控制自己的食欲和脾气。
小雪父亲在一篇国外文章中了解到，为了有效控制“小胖”的各种行为，他们应该生活在相对隔离的环境中。听说“小胖家园”后，他们提前去考察了一趟。这里是一个封闭的生活环境，每个人拥有独立的房间，每天在固定的时间提供一日三餐，外加一餐水果，饭菜多以粗粮配水煮青菜或低脂食物；大院子和健身器材则可以供“小胖”们减肥使用。
小胖家园供孩子减肥的器材。
在吃下三大碗面条的奖励后，小雪听从了父母的安排，住进了小胖家园。
挨过两天的大哭大闹后，她逐渐适应了这里按部就班的生活，还坚持每天跑一个半小时。三个月后，小雪的体重减了52斤，为了控制血糖注射的药也停掉了。一年时间里，她减了斤。
当然，关于食物的斗争时刻上演着。平均智商只有70的“小胖”们，在吃的方面却是“天才”——不给他们钱，他们会在手机里找亲戚长辈要红包，甚至去网上看直播赚钱，只为了买吃的；有人会自己点外卖，并告诉外卖员用塑料袋将食物包起来从围墙外扔进来；也会有人在开门的一瞬间溜出去，找饭店大吃一顿，再打电话找家长去结账。他们每天会彼此通气自己从小胖家园获得了什么食物，一旦发现不一样，就是一场大战。
在“小胖”们的认知里，厨师是这里有着至高权力的人，因为他掌握分配食物的大权。小熙和小雪坚持要“派”姑妈（小雪的保姆）给厨师打下手，为了监督食物分配的绝对公平。
“小胖”们的晚餐。
但没有人见过厨师的真实面貌。厨房朝向房子的位置，只有一扇门，没有窗户。除了出入的瞬间，厨房门永远紧锁着。
事实上，这里并没有厨师，这个形象只存在于人们的言语和“小胖”们的想象中。长辈们会告诉他们，如果不听话或偷跑出去，会被厨师惩罚少吃一顿饭；表现好，则有额外奖励。
做饭的其实是姑妈。但在“小胖”面前，她只是协助厨师，把食物从厨房端出来的人。林晓静有意造出了厨师这么一个“可怕”又陌生的形象，否则，“小胖”们会不断对熟悉的保姆或其他人提出有关食物的请求。
被延误的治疗
小熙是在11岁确诊的。
她是剖腹产，刚生出来时，小小瘦瘦，软趴趴的，不会哭也不会主动吃奶。起初被诊断为脑瘫，得一辈子躺在床上。林晓静夫妇以为孩子是生产时在肚子里闷得太久，被耽误了。
这样一个不会主动吃奶的孩子，从两岁开始，却表现出了惊人的食量，体重也突飞猛进。五六岁时，她有60斤重；小学时，她吃完自己的盒饭后，又跑到办公室吃老师的早餐。林晓静不相信之前脑瘫的诊断，不断带着她在上海求医。医生说是肌张力低，可以做康复治疗。
对小熙来说，吃是头等大事。
那时候从温州去上海要坐十几个小时大巴，林晓静带着女儿跑了五年。11岁时，医院确诊了小胖威利综合征，但医生只告诉了他疾病名称，却无法告知孩子为什么会得病，以及怎么治疗。
当时是年，国内互联网上几乎查不到关于这个病的资料。林医院某位教授在国外参加过小胖威利综合征相关会议的经历，带着女儿跑去求医。
于是，小熙成了这位教授接待的第六个“小胖”。在医院住了半个月后，医生说孩子体内一点生长激素都没有了，以后不能再长高，也不能结婚，最后，他给了林晓静一本台湾的小胖威利照护手册。林晓静这才明白，之前女儿的贪吃、肥胖和不懂事，都是因为她病了。
晚饭后，小熙出门去遛狗。
由于这种疾病目前无法治愈，只能尽早从五六岁开始靠生长激素，来干预患者生长发育。生长激素根据体重计算每天的注射量，一年至少要花费7万元。目前国内大多数省份并未将小胖威利用药纳入医保，治疗费用全由患者家庭承担。
女儿确诊后，林晓静从零开始搜集有关小胖威利的知识和资料。他发现，这个病做基因检测是能确诊的，但问题在于病太罕见，不了解的医生无法对症下药。
医生将林晓静的电话给了前去问诊的家长们。那之后，他经常接到全国各地“小胖”家长的求助。为了让其他家庭少走弯路，他干脆建起了QQ群。年，在家长们的鼓励下，林晓静又发起成立了小胖威利关爱中心，做科普宣传和国外医学信息分享，呼吁将小胖威利纳入医保；再后来，他又办起了小胖家园，为“小胖”提供一个公益性的减肥场所。
对“小胖”们来说，最致命的危险来自于肥胖。
由于下丘脑功能失调，他们会出现不可抗拒的食欲和强烈的索食行为。他们食欲惊人，没有饱腹感，贪吃，但基础代谢却比普通人低，热量仅需要同龄人的60%或一半即可。两个因素叠加，使得他们会迅速发胖，且浑身都是脂肪，几乎没有肌肉。脂肪主要堆积在身体中段的腹部、臀部和大腿，看起来像圆鼓鼓的皮球。
但这些最致命的危险总是在数年甚至数十年后才被发现——23岁的小强在4年前确诊。此前的19年，为了治病，他的家庭几乎寻遍了所有方法。
刚出生时，小强不会哭，被诊断为缺氧，做了几天检查后，医生得出结论——这个小孩养不活的。他不会吸奶，母亲就把奶吸出来，把奶嘴的洞剪大一些给他喝。幼儿园时，他的语言比较弱，也不太跟人讲话。医生的诊断结果都是发育迟缓、内分泌失调和肥胖症。
母亲在他出生后不久，做起了全职妈妈，跑遍各个科室为他寻医问药，西医给不了答案，就找中医，还去看过道医，用所谓能量针灸的方法治病。再往后，她开始钻研营养学，买了大量保健品，按照营养配比，每天抓药一样给儿子吃八九种。一年下来，花了20万，身体各项指标也并没有变化。
直到做了基因检测确诊后，小强妈妈才放下了执念。但此时打生长激素已经太晚，他们能做的，只有坚定控制饮食和减肥。
小强家的冰箱是上了锁的。
喆喆则是从4个月大开始就因为肌张力低，医院做运动康复和针灸康复。在家人看来，他只是体质比一般小孩差点儿。17个月开始，他变得非常会吃，给一碗饭，不用怎么教，自己就可以吃完，一岁多就可以自己用筷子，会自己吐鱼刺。
异常随即出现——他吃得并不多，但却越来越胖，每年几十斤几十斤地胖。一年级时，他的体重已经达到斤，肚子像小山包一样鼓起来；他会偷吃爷爷的药，一口气可以喝掉一整排酸奶，没东西吃的时候，连冰箱里的生鸡蛋都不放过。
他全身都是病，扁桃体发炎、支气管炎，性腺功能差，早早出现了龋齿。上幼儿园时，他的语言发育迟缓，上课没法集中注意力，还常常抓破自己的皮肤。但医生给出的结论都是发育迟缓、单纯性肥胖。
七八岁确诊之后，母亲终于松了口气——小时候儿子不会吃奶，她总怀疑自己奶不好；孩子的体重和性格出现问题，她也担心是不是自己教得不好。
但对另一些家庭来说，确诊意味着彻底的绝望。一位家长描述这个过程为“从埋怨到绝望”：以前还抱着“孩子再大些懂事了就会好”的希望，现在却只剩下对未来的绝望。
以目前的医疗水平，确诊意味着无药可医、终身监护，甚至因并发症导致的死亡。
不减肥就会死
“有个小胖不久前死掉了”，喆喆突然提到。死掉的“小胖”是徐周磊，年4月12日，他死时21岁，身高cm，体重多斤。
从那年的3月开始，他每天只能坐着睡，食欲不如从前，有液体不断从腿上的毛孔里渗出，流得满地都是。他每天都喊不舒服，家里叫来了7个人，医院的车。在ICU那8天，只能在地上给他铺个床垫，让他坐着输氧。他喊着要回家减肥，哥哥找来十几个人打算把他搞回家。结果他刚站起来，就重重向下倒去，再也没醒来。
为了控制体重，从4岁起，父母每天凌晨五点陪他走路，还把他送进少林寺待了一年，但体重一直没能得到控制。11岁时，徐周磊切掉了三分之二的胃和一段肠道，轻了几十斤，但不久就恢复了原状。为了给他看病，家里前前后后花了几十万，如今还欠着20万外债。
以前在农村时，家家户户白天敞着大门，自家零食没了，他就跑去邻居家偷。再后来，他会跑去超市拿吃的，老板报了警，但以他的体格，连警察也束手无策。为了不让他出去惹麻烦，家人只好妥协，“要吃什么，家里买给你”。
前两年，他的父亲中风后卧病在床，母亲除了照顾父亲，还要带年幼的孙子。老老小小住在一起，厨房没法上锁，也顾不上控制他的食欲，“没办法，控制不住，他已经那么胖了”。
每个“小胖”都担心自己成为徐周磊，于是，减肥成了对他们来说最重要的课题之一。
小熙现在斤的体重，属于已经控制住了。小胖家园年创办之前，她有斤，是吃药减下来的。当时，林晓静在国外资料中查到一种抗抑郁药物，利用它厌食的副作用，帮女儿减重。吃药吃了5个月，减了40斤。
喆喆妈妈则买来一本有关糖尿病饮食的书，一个秤，和一张热量表，贴在家里每天对照着，将热量控制在卡内，平均到喆喆的一日5餐中。每餐要吃什么都提前跟他定好，饿了就用低热量的*瓜或者火龙果哄一下。运动也不能少，他每周都要去爬山、游泳，脚上绑两个沙袋，先步行两站，再坐公交。
家里厨房的门只有在做饭的时候才会开，冰箱则搬进了父母的卧室锁起来。每次吃饭，一家三口平均分配，全家不再参加婚礼之类大的宴席，出去聚会也只跟少数熟识的朋友，因为对方清楚不能带太多零食去。
但这依然不能完全阻止喆喆四处寻觅食物。斗争经验丰富的他，会在偶尔看到食物后，记住位置，再趁没人在身边时，神不知*不觉带回房间吃掉，并把垃圾藏到各种犄角旮旯。有一次收拾屋子，母亲发现床垫下塞满了食物包装袋。
“吃太胖是会死掉的”，喆喆记得医生的话，他也会在大家面前说“我们小胖不能吃太多”。但他没法控制自己的食欲，看到什么吃什么，没有零食时，他偷吃过狗粮、指甲，嚼过破袜子。他的头顶上，有一撮刚长出来的头发，明显比其他地方短。之前的那撮头发，被他揪下来吃掉了。
游走在学校之外
几乎没有哪个“小胖”的父母再对孩子的学业有指望。
“和学习比，保命更重要”，徐周磊的母亲说，儿子小学一年级就休学减肥了。在学校里，面对正常的孩子，他们往往敏感又自卑。那些大喊大叫、捡垃圾吃的异常行为，会被视作“神经病”；身材的肥胖，也往往招来孤立、嘲弄甚至霸凌。更重要的是，在学校里，没有监管，他们只能无止境地胖下去。
小熙先后在一个班只收七八个学生的高级私立小学、普通重点小学、老家的初中上过学。都因为食欲和行为障碍，影响到其他人上课。最后，她办了残疾证，去了特殊学校。这里的同学多有智力或身体缺陷，她是唯一贪吃的那个，同学带来的食物、学校的小卖店，让她迅速胖了起来。一年多后，小熙最终放弃了学业。
为了上学，喆喆一家搬离了西湖边自家的房子，在外租房，搬了几次家。
他一开始读普通小学，上学不久，就在上课时大喊大叫，还会突然跑出去捡垃圾吃。为了照看他，母亲干脆坐教室里“陪读”了一个学期。但有时，趁母亲中午回家吃饭的工夫，他就会跑去垃圾桶里捡别人扔掉的食物吃。
母亲不忍心把他送去特殊学校，就找了新式教育学校。学校很远，坐公交要一两个小时，一家人租房子住在了附近。读了两年，老师吃不消了——喆喆注意力不集中，几乎学不到什么东西，只对吃的感兴趣，还时不时会乱来。最后，他还是被劝退了。
父母也给他请过家教，每月元，但以喆喆的智力，学不到太多东西，还缺失了社交和运动。于是家里又将他送去了国学私塾，每年6万多元学费，住在老师家里。在那里，他会偷吃老师门口种的没熟的桃子和同学带来的补品。疫情来了，国学私塾的大门也关上了。
再后来，家人把他送去了小胖家园。当时的小胖家园在萧山瓜沥镇，五六个孩子在家长的陪同下一起住，有两个老师上课教些知识。喆喆爸妈在家园隔壁租了套房子，住在了萧山，每天花近两个小时通勤，早上把他送去家园，托别的家长照看，晚上再接走。
年10月，小胖家园因为“消防审批没有通过”，被当地公安叫停，喆喆一家又搬回了市区。他该读初中了，但区里的特殊学校没有插班名额，只得去了普通初中。待了一两个月，胖了20斤，因为午餐时同学们会把吃不完的饭菜分给他。再加上各种行为问题，喆喆还是退学了。特殊学校的插班名额排了快两年，他一直无学可上。
“没办法想象一个孩子一辈子不去接受教育要怎么办？他也要有社交生活，要有朋友啊。”上学问题，是疾病之外喆喆妈妈最崩溃的事。14岁的喆喆上过许多学校后，至今不认识字。
大多“小胖”是没有朋友的，很少有人能长期容忍他们的急躁、顽固和贪吃。“小胖”之间也往往不对付——他们无法控制情绪，又大多有社交障碍。在姑妈看来，小雪应该是小熙最熟识的“朋友”，但小熙却说他们有时是“朋友”，有时是“敌人”。
在小胖家园，小雪和姑妈住二楼，小熙和父亲住三楼。为防止她们突然因为食物起冲突，小雪的房门基本上是锁着的。即使这样，小熙还是会每天在门口问小雪，三餐都吃了什么。
小雪在自己的房间里。
“小胖”之间的话题永远与吃有关。小熙加了喆喆的
