导语：这是一种最普通的先天性紫绀性心脏病。只有室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉骑跨右心室，称为非典型的法乐四联症。此类疾病的合并有先天性心脏血管畸形，例如：肺动脉开口狭窄、室间隔缺损、主动脉右侧（横穿缺损）、右心室肥大等。
一、首先要对该类疾病做一个系统全面的检查，明确症状主要的发病动因
1、临床表现
发绀，呼吸困难，哭闹，手指（脚趾）有杵状物，红血球增多。病童易疲倦、疲劳后呼吸不畅，常使病童蹲下，个别病童由于缺氧而出现晕厥、痉挛。其他的并发症有：心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等.若不能及时治疗，将会对机体的活动造成很大的影响，从而导致患者的生长。
2、胸部突出，发绀，杵状指
左胸骨第二肋骨和第三肋骨有明显的收缩鼓风样的喷气性杂音，同时伴有抖动。肺动脉狭窄是导致肺动脉狭窄的主要因素，肺动脉狭窄与肺动脉狭窄的程度成正比，血管狭窄越大，进入主动脉的血液就越多，进入肺动脉的血液也就越少。
不同于其他单一性肺动脉开口狭窄，不同之处是该病的持续期较短，峰值较早，且较少接触到亚硝酸盐。当肺动脉开口狭窄时，由于支气管和肺动脉旁支循环或与未闭合的动脉导管相结合所引起的杂音将会消失，同时还会出现持续的杂音。
在左、右心室旁通分流的非典型法乐四联症患者中，心室间缺损引起的收缩杂音在左胸骨左缘第三、第四肋间出现。
3、法乐四联症筛查方法的探讨
多普勒冠状动脉摄影术，以下试验对诊断这种疾病有帮助：X光片：典型的四联症患者，心脏较小，肺野不清晰，血管不清晰，肺的整体躯干较小，左心壁平坦或凹陷，第三脑室扩大时，右心室凸出。心电图：右室肥大、劳损，电轴明显增高，使心前区R波T波反转，部分I期和II期患者出现右房肥大，使左侧胸腔无Q波，R波电压降低。
右室导管：经插管后，左室压力升高，从右室直接进入主动脉，其特征是室间缺损、主动脉骑跨、右室流道和/或右室狭窄。通常低于89%的人在运动后会持续下降。在右心室和肺动脉内注入右心室，用周围动脉测定该指标。右心室灌注前，该指数提前，指数曲线表现为左-右双峰分流。肺部血管摄影检查结果为正常。
心脏超音波：心脏剖面超声对四联症的诊断有较高的临床价值，可直观地观察到心室壁的厚度。右心室出口通道呈管状狭窄或形成第3腔。肺动脉开口较窄，肺动脉较大，室间回声停止，主动脉向右移动，横穿室间。
选择性右心室造影：在决定手术前，可选择性地选择右心室造影。在右心室内插上心导管，注射对比剂。连续X线影像可以显示主动脉及肺动脉的显影，而造影剂则经由室间隔缺损进入左室。选择性右房造影可显示右室造影及肺动脉狭窄的发生。
逆行主动脉造影：当左、右支气管和下主动脉瓣开闭比例之比大于2.0时，左、右肺动脉与横膈肌的结合使主动脉直径减小，表明肺动脉没有堵塞。血样检查：红细胞计数、血红蛋白、红细胞压积等指标都会明显升高，红细胞计数可达万，血红蛋白%，红细胞压积50%~70%。
二、要对类似疾病有一个诊断，确诊好每一个病状的治疗诊治，确保患者尽快恢复
首先：肺功能不全
F4的主要病理变化是：右室流出道狭窄，巨大室间隔高，可导致右左分流，肺血流减少，血管厚度增加，氧气运输受阻，从而影响治疗；F4是肺动脉的发育，特别是左、右室流出道室早搏和远端VAD，术前肺内侧支循环不良。
其次：彻底阻断了房室传导
Ⅲ度房室传导阻滞是F4根治术后的常见并发症。房室传导障碍是由直接创伤、错位、缝合、缺氧缺血、术中低温所致的房室传导障碍所致，但大部分是暂时性的。通过重新加热和移除内腔静脉引流术，可以恢复窦性心律。若该方法未获成功，则可应用5至10微克（5微克/毫升）的肾上腺素。
再次：低血压综合征
如畸形过于复杂、外科矫治不良、室间隔缺损、肺动脉狭窄、右室切口过多、右心室功能受损、主动脉长期阻塞、心脏保护不良、左心脏发育不良、体温过低、低血压、心衰等。
由于四肢软弱胚胎发育不完整，远端或右心室的漏斗部分尚未发育，因此，主动脉瓣膜仍处于胚胎阶段。在正常发育期间，漏斗部位或壁束应当向右运动，四联症患者会转向，由左至右、由右至右、由右至左，最后停留在圆锥前面，因而，当右心室右出口通路变窄时，可使前壁呈锥形。
F4病人因大量的侧支循环、凝血机制的紊乱和超长的体外循环，使其有更多的失血机会，除了引起心包堵塞外，还会对心脏功能造成严重的威胁。预防措施为缩短体外循环时间、严密观察ACT、术前止血、留置引流管、留置引流管、留置引流管、留置引流管、及时进行胸腔内出血。
最后：全身毛细血管渗出症候群
体外循环后，由于炎症介质的分泌，引起了毛细血管的内皮损害。其主要症状是全身水肿，大量的胸腔及腹腔积液。如果没有有效的预防措施，激素的应用会提高毛细血管的稳定性，但是不能阻止外泄。
结语：当左肺动脉和右肺动脉均较狭窄时，可采用多个补片进行扩张。当肺动脉瓣环不足够大时，应该用交叉瓣补片将其远侧扩展至右肺动脉的开口处，同时要注意其远侧的尺寸，以预防二次狭窄。当肺动脉瓣环变大时，会出现轻微到中等程度的压力差，而不会造成肺过大的肺回流。
