马蹄肺(horseshoelung)是一种罕见的先天性肺发育畸形，以左、右肺后下基底部肺组织融合为主要特征，常发生于胸主动脉前与心尖后方区域。年，Spencer首次采用马蹄肺来描述这种变异，大约80%的合并有“弯刀综合征”(scimitarsyndrome，即肺发育不全综合征)，可有右肺发育不全、右肺静脉异常回流和右肺异常体动脉(报道都为腹主动脉)供血，少部分病例出现左肺发育不全，而右肺正常。本病少见，名称较多，如先天性肺静脉叶综合征、镜像肺综合征、肺发育不良、支气管上右肺动脉综合征、腔静脉支气管血管综合征和*刀综合征等。
马蹄肺常于肺动脉造影时发现右下肺动脉穿过中线延伸至左下肺基底段而诊断。支气管镜也可见右支气管马蹄肺区域的分支穿越中线进入相应肺组织内而确诊。绝大多数见于1岁以下婴儿，少数见于幼儿。目前本病的胚胎发生机制仍不明确，多见于右肺发育不全者。
咳嗽、发热、呼吸道炎症、呼吸困难，甚至反复发作。
马蹄肺的静脉回流变异较大，右侧峡部肺组织引流静脉可与弯刀静脉汇合，并流入下腔静脉;左侧可直接回流至左房，或可回流至左下肺静脉等;合并弯刀综合征时，最常见右肺静脉引流部分富氧动脉血，并流至下腔静脉。本病可见峡部支气管树的异常分布和支气管的狭窄，支气管可来源两侧肺，右侧居多，但部分支气管CT并不易显示。发生“桥支气管”的病例未见明显的峡部肺组织。有关马蹄肺峡部与正常肺组织间是否存在胸膜目前仍存在争议，有待进一步研究证实
CT常表现为心脏、食管后方与胸主动脉前方左、右肺后下部的融合，发育不全的右肺与心脏可向右移位，融合肺之峡部充气扩张与邻近正常肺组织(常为左肺)呈相对低密度区，为典型的气体潴留。马蹄肺区域支气管穿越中线至左肺，可有支气管狭窄。增强CT或胸部CTA可见右肺动脉的异常分支穿越中线至左肺基底部，同时可分析马蹄肺的静脉回流变异。
临床症状或CT扫描有时使医师考虑到本病。本病诊断的关键在于影像检查技术。以前认为DSA是诊断本病的唯一方法，随着MDCT的广泛应用，CT扫描层厚在3mm以下并结合增强CT也可诊断本病。二维和三维重建更清断的显示马蹄肺病变形态，冠状位MPR重建可与胸部平片对照，是非常理想、较为常用的重建方法，肺透明模式3D重建可很好的显示马蹄肺融合之峡部，Minlp重建主要用于显示穿过中线的支气管。增强CT及CTA对本病的价值在于分析肺动脉DSA常见的异常体动脉供血和异常肺静脉引流。
CT显示右下肺静脉流入下腔静脉，下腔静脉粗大变异，CR显示心脏位置右移，双下肺后下方融合，诊断为马蹄肺。
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