问题主动脉夹层的临床表现有哪些？
答案：
（1）疼痛为本病突出而有特征性的症状，约96%的患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛。疼痛性质呈撕裂样、搏动性、刀割样等。疼痛部位主要为胸背部，有时疼痛部位会发生移动。疼痛部位有时可提示撕裂口的部位：如仅前胸痛，90%以上在升主动脉；如为背、腹或下肢痛强烈提示降主动脉夹层。
（2）血压变化：多数由于疼痛血压升高。约1/3患者发病后出现休克表现：有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失、血压下降等，见于夹层破裂出血、心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全等。
（3）由于夹层血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支，从而出现不同的症状与体征，致使临床表现错综复杂，应引起高度重视。
1）心血管系统最常见的是以下三方面：①主动脉瓣关闭不全和心力衰竭：由于升主动脉夹层使瓣环扩大，主动脉瓣移位而出现急性主动脉瓣关闭不全；②心肌梗死：当少数近端夹层的内膜破裂下垂物遮盖冠状窦口可致急性心肌梗死；多数影响右冠窦，因此多见下壁心肌梗死；③心脏压塞。
2）中枢神经系统：近端夹层影响无名或左颈总动脉血供引起昏迷、偏瘫等。远端夹层可因累及脊髓动脉而致肢体运动功能受损发生截瘫等。
3）夹层压迫喉返神经可引起声音嘶哑。
4）呼吸系统：夹层破入胸腔，引起胸腔积液，破入气管、支气管可导致大量咯血。
5）消化系统：夹层扩展到腹腔动脉或肠系膜动脉可致肠缺血，出现腹痛腹泻、消化道出血和急腹症。夹层破入食管可引起大呕血。
6）泌尿系统：夹层扩展到肾动脉可引起急性腰痛、血尿、急性肾衰或肾性高血压。
7）周围动脉：夹层扩展至髂动脉可导致股动脉灌注减少而出现下肢缺血疼痛，严重者以致坏死。
本期思考题：主动脉夹层分几型？上期答案为什么会发生主动脉夹层？
目前认为动脉夹层的基础病理变化是遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变，部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病，但大多数患者基本病因并不清楚。动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死，基质有黏液样变和囊肿形成。在以上病理病变的基础上如果动脉内膜撕裂，血液进入主动脉中膜引起动脉管壁剥离及血肿在动脉壁中间蔓延扩大引起二层分离状态。动脉内膜撕裂多见于升主动脉近心端和降主动脉起始部（此两处的动脉张力最大），即左锁骨下动脉开口远端。撕裂口的长轴常与主动脉长轴相垂直。血流进入动脉中层后，由于高压血流的顺向和逆向冲击，剥离范围会逐渐增大，血肿的蔓延多在内膜与中膜的内1/3和外1/3之间发展，夹层血肿可破入胸腔、心包，或破入主动脉内出现第二开口，形成主动脉内的假腔流道。
END
（审核：邓彪编排：祝传妮）
本期思考题答案下期揭晓
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