北京最好的白癜风医院在哪里 http://yyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html病例介绍
现病史
59岁男性，发热、*痰1年，肩关节病变9月，皮下肿物3月。
1年前出现发热，伴咳嗽及*痰。胸部CT提示左肺上叶舌段肺不张伴阻塞性肺炎。
多次支气管镜：灌洗：巨噬细胞11.4%，中性粒细胞87.3%，淋巴细胞1.3%；TBLB病理：慢性炎性病变伴炎症细胞浸润；TBNA病理：未见肿瘤；
先后予氟喹诺酮、头孢、美罗培南及万古霉素抗感染治疗效果不佳。
9月前体温逐步恢复正常，同期出现双肩关节疼痛伴右上肢活动受限，4月前CT提示右侧肩胛骨及左侧锁骨骨质破坏伴病理性骨折。
3月前出现多发皮下肿物，累及右侧足踝部、双侧颈部，部分破溃流脓。
既往史、个人史及家族史
铁矿场工人近30年，年诊断「矽肺」。
大量吸烟史40年，起病后戒烟。姐姐「结肠癌」。
体格检查
BP99/61mmHg，HR92bpm，RR18次/分，SpO%
RA；
BMI15kg/㎡，体型消瘦；
全身多发皮下肿物，部分破溃流脓；
辅助检查
常规：
血气：7.42/39/77/24.9，cLac2.5；血常规：WBC20.32×10^9/L，NEUT%81.3%，HGB94g/L，PLT×10^9/L；肝肾功：ALB30g/L，LDHU/L，ALT、Scr大致正常；炎性指标：hsCRP.3mg/L，ESRmm/h；IL-.3pg/ml，IL-pg/ml，IL-.0pg/ml，TNF-α31.0pg/ml；
感染筛查：
PCT0.38ng/ml；CMV-DNA、EBV-DNA(-)；G试验、GM试验正常范围，隐球菌定性试验(-)；HIV抗体(-)；TB细胞亚群：LY/μL，B#42/μL，NK#/μL，T4#/μL，T4/T81.32；
免疫指标：
ANA17项、类风湿关节炎相关抗体(-)；IgG、IgG4、C3、C4正常；
肿瘤筛查：
血清蛋白电泳、血清免疫固定电泳(-)；外周血涂片未见异型细胞；骨髓涂片：反应性粒系增生；
影像学检查：
头颅MRI：右侧额叶近皮层微出血灶可能；
骨扫描：右侧额骨、右枕骨、胸骨、右侧锁骨、双侧多根肋骨、双肩胛骨、左侧额骨、双侧骶髂关节、双侧肱骨、左侧股骨、右侧胫骨上端异常所见；
胸腹盆增强CT：左肺上叶舌段见团块影(较大截面6×4.4cm)，其内密度不均，边缘毛糙，增强扫描不均匀强化；左肺上叶舌段支气管闭塞，下叶前内基底段管腔狭窄；左肺上叶舌段肺动脉显示欠清。双侧气管食管旁沟、左锁骨上窝、左侧腋窝、纵隔及左肺门多发肿大淋巴结；T10椎体、双侧局部肋骨、左侧锁骨中段骨质不均，L1、L2及右侧坐骨多发结节状骨质密度增高影，双侧髂骨多发骨质密度减低影。
支气管镜：左舌叶新生物完全堵塞管腔，右主支气管内侧壁局部粘膜隆起伴出血；
进一步检查
皮肤：
脓液/创面分泌物：抗酸染色可疑阳性：脓液NGS：鸟-胞内分枝杆菌复合群；脓液培养：62h分枝杆菌培养阳性，结核分枝杆菌抗原阴性；
支气管镜：
肺组织：活检病原：抗酸染色(+)；活检病理：肉芽组织；刷片病原(-)，病理未见瘤细胞。
最终诊断
播散性鸟-胞内分枝杆菌感染
治疗与转归
阿奇霉素、阿米卡星、利福平、乙胺丁醇抗感染治疗
2月后随访：皮损减轻；hsCRP48mg/L；ESR16mm/h；血常规：WBC12×10^9/L，NEUT%61.7%，HGBg/L，PLT×10^9/L。
讨论
非结核分枝杆菌
非结核分枝杆菌（nontuberculousmycobacterial，NTM）是指除结核分枝杆菌外的分枝杆菌复合群，而鸟-胞内分枝杆菌复合群（?Mycobacteriumavium-intracellulareComplex，MAC）是最常见的NTM，包含一系列NTM的总称，其中最多见的是鸟分枝杆菌、胞内分枝杆菌及分枝杆菌嵌合体。[1]
临床表现
临床上，NTM可引起肺疾病、颈部淋巴结炎、皮肤及软组织感染、骨关节感染以及播散性感染，其中以肺疾病(近85%)及播散性感染(近15%)最为多见[2]。
NTM在环境中普遍易见，如MAC广泛存在于水源、土地及城市垃圾中。其易感人群多存在先天性或获得性结构性肺病、或为免疫抑制人群，少数患者可能为职业暴露[3]。
MAC引起的肺部影像学改变
MAC引起的肺部影像学改变常见下述三种类型：[2]
空洞：常见于存在慢性基础肺部疾病如COPD患者；
结节及支气管扩张，常见于下述三类患者：1）囊性纤维化，支气管扩张常见于上叶；2）纤毛不动综合征，支气管扩张常见于下叶；3）「温夫人综合征（LadyWindermeresyndrome）」，常见于瘦高体型、不吸烟、无肺部基础疾病的围绝经期女性，影像学以右肺中叶和左肺舌叶受累常见，表现为肺部结节和支气管扩张；
过敏性肺泡炎，NTM在没有肺部基础疾病、免疫功能正常患者中导致的超敏反应。
MAC播散性感染
MAC亦可通过血行播散进入其他器官及组织，导致间歇或持续性发热、盗汗、体重减轻、乏力[4]，器官特异性症状及体征可出现血三系下降、淋巴结或肝脾肿大、腹泻，此外，经播散累及肺部可引起肺部浸润[1]。大部分播散性感染均发生在重度免疫抑制人群，如HIV感染、应用激素或免疫抑制剂的自身免疫性疾病或器官移植患者、肿瘤患者。如无上述基础疾病，则患者可能存在遗传易感性，其可能存在白介素-12通路异常导致IFN活化受限，基于此，应用生物制剂IFN-α拮抗剂患者亦可能出现MAC播散性感染[5,6]。
NTM肺部感染诊断标准
NTM肺部感染诊断标准为，患者存在呼吸系统症状及相关影像学改变，并满足下述病原学诊断标准[7]：至少2次的痰样本或至少1次支气管灌洗液NTM培养阳性；或支气管肺组织活检显示分枝杆菌组织病理学特征(肉芽肿性炎症或抗酸杆菌)且活检组织或一份痰液标本或一份支气管灌洗液标本NTM培养阳性；而播散性感染可通过血培养明确诊断。
治疗
MAC播散性感染的非HIV患者尚无统一指南。指南推荐大环内酯类、乙胺丁醇及利福平三联治疗，亦有研究认为阿米卡星可联合应用治疗播散性感染[7,8]。疗程取决于患者易感性，如能实现免疫重建至少6月、治疗至少持续12月，可考虑终止治疗[1]。
本例小结
本例患者病程分为两个阶段，初期为不明原因发热伴肺部阴影，按细菌性肺部感染抗感染治疗效果不佳；后期进展至多脏器受累。
脓肿培养鸟-胞内分枝杆菌复合群阳性，结合肺部浸润性病变、骨关节病变、皮肤软组织感染，考虑播散性非结核分枝杆菌诊断明确。
患者应用阿奇霉素、利福平、乙胺丁醇及阿米卡星四联治疗后皮疹减轻，炎症指标显著下降，符合治疗预期。
患者「矽肺」病史造成肺部结构病变可能是肺部感染非结核分枝杆菌的基础。
参考文献（可上下滑动浏览）
[1]DaleyCL.MycobacteriumaviumComplexDisease.MicrobiolSpectr,,5(2).
[2]SwensonC,ZerbeCS,FennellyK.HostVariabilityinNTMDisease:ImplicationsforResearchNeeds.FrontMicrobiol,,9:.[3]HondaJR,KnightV,ChanED.Pathogenesisandriskfactorsfornontuberculousmycobacteriallungdisease.ClinChestMed,,36(1):1-11.[4]NightingaleSD,ByrdLT,SouthernPM,etal.IncidenceofMycobacteriumavium-intracellulare
