支气管狭窄

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90后小伙呼吸困难竟是罕见癌症,气管手术 [复制链接]

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年以一场新冠疫情开启,对于90后的深圳市民小张来说,今年以一场咳嗽开始。

刚开始小张觉得喉咙痒,偶尔咳嗽一下,没太当一回事,医院看,怕被传染新冠肺炎。直到4月底,小张发现自己一剧烈运动,就呼吸困难,感觉到不对劲的他,医院做检查。

医院,小张做了CT,发现气管里有不明肿物,性质待定,医院做检查。

01不明气管“肿物”竟是罕见恶性肿瘤原发性气管肿瘤手术难度大

于是,小张来到医院(以下简称市三院),医生马上安排了气管镜检查。

据气管镜室叶涛生主任介绍:

这个肿瘤位于右主支气管开口处

几乎完全堵塞一侧支气管

6.1mm气管镜仅可勉强通过

病理活检发现是恶性肿瘤,于是转到了胸外科准备手术。

胸外科主任乔坤介绍,小张得的是一种罕见的恶性肿瘤——“原发性气管肿瘤”。该肿瘤正好就在右主支气管开口处,起源于右上叶支气管管腔,手术难度很大,要切除肿瘤及临近的气管组织,由于断端吻合张力很大,需要做好自体肺移植准备。

原发性气管肿瘤原发性支气管肿瘤(primarytrachealtumors,PTT)是发生在气管的罕见肿瘤,气管癌的发病率约为每年0.1/10万,在所有恶性肿瘤中占比不足0.5%。在肿瘤注册分析中,成人中的气管肿瘤大多为恶性,1/2-2/3的肿瘤为鳞状细胞癌(squamouscellcarcinoma,SCC);腺样囊性癌(adenoidcysticcarcinoma,ACC)次之,约占10%-15%。由于临床表现多变且缺乏特异性(可表现为咳嗽、呼吸困难等),导致其诊断率低、误诊率高,错过最佳治疗时间,因而五年生存率低,预后差。为了更充分了解手术可能遇到的困难,特地进行了术前气管3D重建,进行精准术前规划。02多位专家相助确保手术万无一失成功为患者避免肺移植手术

此时,正值国内肺移植第一人陈静瑜教医院定期做学术交流。

作为深圳市医疗卫生“三名工程”项目柔性引进到三院的专家,陈教授每个月都会过来做学术交流,小张就这样幸运的和陈教授“偶遇”了。

▲陈教授和乔坤主任团队一起为小张进行手术

乔坤介绍,当天手术有惊无险,气道肿瘤麻醉管理十分困难,在麻醉科何仁亮、吴强两位主任带领下,麻醉科同事和手术医生密切配合,全程保障小张通气情况。切开气管后,证实术前判断,肿瘤已经累及右侧隆突,所幸右上肺支气管开口没有受侵。

此时,如果按照常规的手术进程,需要切除右上肺,右中下肺离断后再进行血管和气管吻合,即行自体肺移植,创伤较大,并且会损失大约20%肺功能。

凭借肺移植方面的丰富经验,陈静瑜和乔坤团队打开心包,把肺门血管周围组织彻底松解,将下肺静脉充分上提,缓解气管吻合张力,最终成功进行了半隆突切除重建,避免了行自体肺移植,减少了手术创伤,完整保存了肺功能。

▲手术后双方团队合影

术后,乔坤团队为小张使用国际推荐的多模式镇痛方案,避免了阿片类药物副作用。当晚,小张就能下床活动,很快就康复出院了。最后的病理证实是淋巴上皮瘤样癌,是一种十分罕见的恶性肿瘤。

乔主任非常为我考虑,制定了最适合的方案,在能治好病,效果好的同时,又能省钱。住院期间经常过来询问我的康复情况,医院的护士也非常负责、细心、温柔。

小张出院前,特地写了一封长长的感谢信,感谢乔坤主任团队,以及前来支持的陈静瑜教授。“乔主任把我当成亲人一样,他的医德医风医技令人敬佩,令人感动,感谢陈静瑜院长千里迢迢赶来为我做手术,我的运气实在是太好了。感谢三院有这么好的队伍,感谢「三名工程」让我得到最好的治疗。”

这两天,乔坤让小张回到市三院复查,经过检查,小张的身体状况很不错。小张表示,不仅身体恢复了,自己的精神状态也恢复到术前水平。

03气管肿瘤手术挑战胸外科最高难度误诊率高、预后差、5年生存率低

能得到这么多位专家鼎力相助手术,小张的确是非常幸运的。

原发性气管肿瘤(PTT)本身就是一种极为少见的恶性肿瘤,年发病率约为每年0.1/10万,在所有恶性肿瘤中占比不足0.5%。国内外的一些研究显示,患者的中位诊断年龄为60~65岁,像小张这么年轻的患者是很少的。

不仅如此,由于气管肿瘤最常见的主诉症状是由气管内存在肿块所引起的,包括咳嗽、声音嘶哑、呼吸困难、咯血,以及伴或不伴哮鸣音的喘息。因此,许多患者最初被误诊为哮喘,特别是肿瘤较为惰性的患者。部分患者可被误诊为侵袭性甲状腺癌。

通常情况下,气管肿瘤会被延迟诊断和治疗不足。一项英国的分析显示,首发症状到诊断的平均时间为2.5个月,某些病例的诊断明显延迟。40%的患者是急诊入院,很多时候患者出现“咯血”的症状才会就诊,其误诊率高、预后差、5年生存率低,因此值得重视。

另外,胸片仅可识别出18%~28%的气管肿瘤病例。对于气管肿瘤来说,多平面重建CT是观察与检出气管或主支气管病变的最佳方法。流量-容积环肺功能测定可能显示吸气相曲线扁平(胸外肿瘤)、呼气相曲线扁平(胸内肿瘤),气管严重受累时,两者皆有;但病变较小或仅一侧主支气管受累时则没有这种表现。

乔坤介绍,手术和放射治疗(radiationtherapy,RT)是目前气管肿瘤的主要治疗方式,其中手术切除是首选治疗方式。支气管镜检查是获取组织进行病理学确诊的常用手段,并且有助于评估肿瘤的可切除性。在确定性治疗前,正电子发射计算机断层扫描(positronemissiontomography,PET)/CT可能有助于肿瘤分期,对于SCC特别如此。SCC的PET标准摄取值(standardizeduptakevalue,SUV)通常较高,而ACC或MEC的则有更大可变性。

乔坤表示,气管及隆突肿瘤切除手术是胸外科最高难度的手术,手术技术、吻合重建方法十分复杂,对麻醉技术、术后管理的要求非常高,能医院不多。

医院胸外科作为国家感染性疾病临床研究中心核心科室,现已开展气管侧壁切除和修补、气管环形切除对端吻合、隆突切除重建、各种支气管袖式切除等各类高难度手术,治疗气管肿瘤、隆突部肿瘤气管良性狭窄、外伤性和手术后气管食管瘘等各类气管支气管疑难疾病。

据介绍,目前深圳市三院正在引入硬质气管镜、纤支镜、纵隔镜、氩气刀、冷冻治疗仪等先进的介入仪器设备,用于治疗各种大气道疾病,包括气道大出血、复杂气道异物取出、良性狭窄扩张消融、气道肿瘤消融切除、支架植入等,可优化可大气道疾病患者手术方式,改善晚期恶性肿瘤患者生活质量、延长生存时间。

-End-

学术支持:医院胸外科主任乔坤

编辑:肺常棒王帆

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