白癜风是什么引起 http://news.39.net/bjzkhbzy/180314/6100102.html儿童支气管镜诊疗技术在儿童呼吸
系统疾病中扮演着越来越重要的角色，
很多人对它的认识或许还只停留在
取儿童支气管异物“神器”，
实则儿童支气管镜诊疗技术在诊疗
呼吸系统疑难罕见病中扮演着不可或缺的角色。
儿童IPH（特发性含铁血*素沉着症）临床表现缺乏特异性，容易误诊，确诊时程中位数为1年，近日，我科使用支气管镜诊疗技术确诊茂名地区首例儿童特发性含铁血*素沉着症，仅用1周时间。
峰回路转
陈宝宝，男性，3岁，患儿于1月余前无明显诱因出现面色苍白，伴疲乏，无血便、血尿，无咯血，医院儿科诊治，查地中海贫血基因全套提示a-突变：WS位点突变基因杂合子；当地诊断为“1、急性溶血、2、地中海贫血、3、G6PD缺乏症”，予输血及对症处理后，患儿贫血症状改善。
从该院出院1周后，患儿再次出现面色苍白，并呈进行性加重，伴咳嗽及气促，病情危急，家属急送我科小儿内科一区诊疗；入院时陈宝宝的病情仍在继续恶化，患儿存在中重度贫血合并呼吸系统症状。
入院后急查血常规提示血红蛋白69g/l（中重度贫血）,胸部CT提示双肺渗出改变，反复查尿常规未见异常，地中海贫血基因检测提示轻型低贫；结合患儿反复贫血合并呼吸症状，不考虑急性溶血及地中海贫血导致贫血可能，需要进一步寻找病因明确诊断，科主任何洲主任医师立即组织疑难病例讨论。
经全科讨论，科主任何洲主任医师最后总结：患儿病情疑难且危重，患儿主要表现进行性贫血（呈小细胞低色素贫血）合并咳嗽伴气促症状，结合下图胸部CT结果，
胸部CT:1、双肺弥漫性病变，考虑炎症，双肺透亮度增高并见小斑片及磨玻璃样密度增高影，大部分边缘模糊。
考虑IPH(特发性含铁血*素沉着症)可能性大，但仍需进一步完善支气管镜检查+肺泡灌洗术进一步明确诊断。经反复跟家属沟通，详细说明行支气管镜检查的必要性，于4月6日在何洲主任医师的指导下，古海华医师及吝*英主治医师为陈宝宝进行支气管镜检查+肺泡灌洗术。
特发性含铁血*素沉着症是无肺泡毛细血管炎的弥漫性肺泡出血性疾病；典型临床表现为咯血、贫血、弥漫性肺浸润三联征；目前主要通过"肺泡灌洗液检查可见含铁血*素细胞"明确诊断。IPH（特发性含铁血*素沉着症）引起的急性肺出血是临床上的危重症，病情凶险，救治难度大。晚期可出现严重的肺纤维化、肺心病。
多学科协作，明确诊断
在何洲主任医师指导下，与无痛中心的密切协作下，古海华医生及吝*英主治医师顺利完成支气管镜检查+肺泡灌洗术。
术中回收肺泡灌洗液呈暗红色。
病理科协作行肺泡灌洗液细胞学检查
病理细胞学检查：（右下叶支气管灌洗液）见大量泡沫样吞噬细胞，并吞噬*色含铁血*素颗粒。
结合病理，明确诊断为特发性含铁血*素沉着症。
明确诊断后在小儿内科一区医护人员的共同努力下，陈宝宝病情逐渐稳定，转危为安，气促及贫血症状明显好转，复查胸部CT如下图。
复查胸部CT:原双肺小斑片及磨玻璃样密度增高影基本吸收。
此次小儿内科一区利用儿童支气管镜技术成功诊断茂名地区首例儿童IPH（特发性含铁血*素沉着症），标志着小儿内科一区在应用支气管镜技术诊疗呼吸系统疑难罕见病已逐渐成熟。
目前支气管镜检查已成为呼吸系统疾病重要的诊断和治疗方法，小儿内科一区特派古海华医师至广州医院（即广州呼吸研究所）深造儿童支气管镜技术。目前小儿内科一区已熟练开展儿童支气管镜相关诊疗技术，已成功为20天大的新生儿行支气管镜检查明确支气管狭窄。小儿内科一区儿童支气管镜相关诊疗技术的开展，为我院儿童呼吸系统诊疗打开了一扇窗，未来将会有更多的患儿因此受益。
小儿内科一区医护团队
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