保持呼吸,是生命最原始的呈现;享受美味,是人类最本质的幸福。——Nova菌先天性气管疾病,新生儿最担心遇到情况之一,并不是因为死亡率,也不是因为发病率,是因为一旦患上了这类疾病,基本宣告剥夺了正常呼吸与享受美味的部分体验。
疾病概述
目前医学上,对于气管先天性疾病的概述基本是出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难。吸气时可出现喘鸣,喂食困难,生长发育延缓。狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝、肋间软组织和剑突下软组织凹陷,并发呼吸道感染时上述症状加重,X线气管断层摄片和内窥镜检查可明确诊断,气管造影术有加重梗阻的危险。
常见表现
常见的先天性气管、支气管疾病有:一、气管狭窄,先天性气管狭窄较为少见,仅有轻微症状,但常引起婴儿早期死亡。可分为器官全程狭窄,气管上段、下段或路口处漏斗型狭窄,气管节段性狭窄。后两种类型可出现支气管位置的改变,并常伴有异常锁肺动脉或血管悬带,ct检查能显示气管狭窄的范围,并确定需要手术矫正的长度,ct检查特别适用于支气管镜不能通过狭窄部位,难以看清气管全程的患者。二、气管软化和支气管软化,由于气管和支气管软骨发育不成熟,呼气时气道的软骨环不能维持支撑起气管的塌陷,是一种少见的畸形。三、气管或支气管憩室,一般发生于气管与有组织气管连接处,常在支气管造影或尸体解剖时偶然发现。四、支气管壁缩,是除气管食管瘘以外最为常见的气管支气管畸形,特征为段或叶支气管远端为盲端,其内含原叶形成支气管囊肿,阻塞肺过度充气,在x线平片上的典型表现为局限性的透光区。五、其他的疾病如先天性支气管扩张,气管食管瘘。
解决方案
1.气管狭窄的治疗狭窄程度较轻者施行气管扩张术,可暂时改善症状,或经气管切开插入导管。短段气管狭窄或短段漏斗状狭窄可施行气管部分切除及对端吻合术。婴幼儿气管管腔细小,术后黏膜水肿,可引致气管阻塞,手术死亡率极高,且长大后吻合口仍然较正常部位狭小。因此宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。2.气管食管瘘-支气管食管瘘修复术根据瘘管所在部位及其类型不同,手术过程也不同。通常,手术切口选在右胸部。切除含有瘘管的食管部分,缝合两断端。通常患儿身体状况很差,手术需分阶段进行:先行胃造口术,排空胃部,防止胃液经瘘管流入肺部;患儿被置于特护病房精心护理,直至患儿情况好转至足以承受瘘管切除及修复食管的手术。3.气管闭锁或缺损的治疗狭窄闭锁或缺损切除对端缝合,气管瘢痕性狭窄长1cm左右者做黏膜下瘢痕切除,黏膜断缘行“Z”形减张缝合。狭窄或缺损2~3cm者,切除狭窄端气管并行气管松解后对端吻合;前壁塌陷狭窄者,作塌陷的前壁切除,断端对缝。狭窄或缺损4~5cm者,切除狭窄或缺损处瘢痕组织并需作喉及颈段气管松解方能进行对端吻合。注意婴幼儿宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。
PS:因为气管先天性疾病的常见性,婴儿因身体状况、气管发育、术后回复等情况,难以满足所有婴儿的治疗需求,目前科学家为了更好的解决气管疾病,通过生物3D打印气管的方式,进行了诸多尝试。
尝试与突破
年5月出版的《新英格兰医学杂志》发表公开信,科学家成功将3D打印出的气管支架植入婴儿体内。密歇根大学安阿伯分校的医学博士大卫·措普夫(DavidA.Zopf)和同事描述了这例移植手术。接受移植的婴儿患有局部支气管软化症,手术中使用的可吸收支架由聚己内酯构成。
▲一年以前,移植手术刚刚完成后,Kaiba和他母亲的合影。密歇根大学供图。来源:medicaldaily.